Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств
© Л. Г. Бородина, Н. Я. Семаго, М. М. Семаго, 2018
© Издательство «Генезис», 2019
Введение
Предлагаемая монография является продолжением серии книг под общим названием «Типология отклоняющегося развития». Первые две книги – «Модель анализа и ее использование в практической деятельности» и «Недостаточное развитие» – вышли в издательстве «Генезис» в 2011 году. Настоящее издание посвящено наиболее злободневной проблеме в рамках анализа и коррекции отклоняющегося развития – психолого-педагогической помощи детям с аутистическими расстройствами, в повседневной жизни часто объединяемыми ярлыком «аутизм».
Необходимо сразу уточнить, что категория «расстройства аутистического спектра» (РАС) – так это звучит в современной международной классификации DSM-5 и будет именоваться уже в классификации следующего пересмотра (МКБ-11) – объединяет чрезвычайно разнообразные группы детей с этим типом отклоняющегося развития. Недаром определение включает слово «спектр». Такое разнообразие делает принципиально невозможным сведение всех групп под одно общее понятие – РАС, как бы это ни облегчало задачу детерминации этих состояний.
Сразу же следует отметить несколько важных для нас принципов, определяющих общую структуру нашей работы.
1. Традиционно в нашей психолого-педагогической практике есть тенденция «прикрываться» медицинской, точнее нозологической классификацией любых психических расстройств, в том числе и аутистических. На то имеются причины, в том числе исторические. Долгое время дети с подобными состояниями были большей частью пациентами психиатров, редко проявлялись в образовании – обычно в школах, реализующих программы для детей с интеллектуальными нарушениями. В результате и система образования не выработала соответствующего отношения к этой большой и разнообразной категории детей, не создала для них соответствующих образовательных сред. Если для детей с нарушениями слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, с выраженными и невыраженными интеллектуальными дефицитами – умственной отсталостью (УО) и задержкой психического развития (ЗПР) – существовали и продолжают функционировать соответствующие образовательные организации, то для детей с тяжелыми эмоционально-поведенческими нарушениями отдельных организаций никогда не было и только сейчас начинает создаваться соответствующий методический комплекс. Эта ситуация в большой степени определяет и фактическое отсутствие современной психолого-педагогической классификации этой категории детей и, соответственно, адресной системы психолого-педагогической помощи.
2. То, что в современных, в первую очередь зарубежных исследованиях принципиально относится к обобщенной квалификации «аутистические расстройства», в отечественной психиатрической практике всегда рассматривалось гораздо более дифференцированно: отдельные категории как болезнь (детская шизофрения), другие – как «шизоидная психопатия» (термин Г.Е. Сухаревой, 1925) в рамках конституциональных детских психопатий, третьи – как ранний детский аутизм, как патологическое развитие личности по аутистическому типу и т. п. (обзор подходов к анализу аутизма см. Иванов, 1997).
3. Блестящие клинические описания, феноменология и тех, и других категорий, в том числе и той, что уже в 80-е годы оценивалась как «ранний детский аутизм», были представлены классиками отечественной детской психиатрии Г.Е. Сухаревой, Т.П. Симсон, С.С. Мнухиным, А.Н. Чеховой, К.С. Лебединской и др. на всем протяжении ХХ века, начиная с 20–30 годов. Открыть что-то принципиально новое невозможно. В нашей работе мы лишь даем современный контекст и психолого-педагогическую трактовку всем этим известным категориям.
4. В рамках расстройств аутистического спектра современные западные исследователи и некоторые наши психиатры рассматривают еще одну категорию аутистических расстройств – так называемый синдромальный аутизм – аутистические расстройства (скорее, набор отдельных признаков) при различных генетических синдромах. На наш взгляд, подобное выделение размывает строгие закономерности аутистических расстройств, что проявляется в смешивании истинно аутистических проявлений и аутоподобных признаков (черт, симптомов) при других вариантах дизонтогенеза – например, при ряде вариантов тотального недоразвития, при отдельных вариантах поврежденного и дефицитарного типов дизонтогенеза. В данной работе мы не рассматриваем смешанные состояния, для которых, на наш взгляд, логистика помощи должна быть несколько иной, совпадающей лишь в отдельных направлениях.
5. В настоящей работе мы принципиально не выделяем традиционного раздела, посвященного истории появления исследований в области детского аутизма, ее анализ есть в отдельных обзорах и монографиях, среди которых следует отметить работу О. Богдашиной (1999), из последних – монографию М.Е. Ребера (2017), коллективную монографию под редакцией А.П. Чуприкова (Цунами детского аутизма: медицинская и психолого-педагогическая помощь, 2017), монографию Н.В. Симашковой с соавторами (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016). Исторический контекст изучения этого расстройства в рамках необходимого для понимания его аспектов будет присутствовать в соответствующих разделах. Уточним только, что история аутизма содержит достаточно много мифов, связанных в первую очередь с недооценкой роли Г.Е. Сухаревой и ее коллег.
6. Мы будем придерживаться общецивилизационной тенденции исключения стигматизирующего диагноза «шизофрения» как из обиходного употребления, так и из нозологической систематики. При этом мы, как и врачи, прекрасно понимаем, что это текущее психическое заболевание было, есть и будет, как его ни называй. Поэтому в описании этого расстройства с точки зрения психолого-педагогического подхода мы будем оценивать особенности детей как варианты искаженного развития, требующие специфической коррекционной и медицинской помощи и особой организации образовательного процесса.
На этом «толерантно ориентированном» фоне тем более непрофессионально дополнять категорию аутистических расстройств такими «сопутствующими диагнозами», как «умственная отсталость» и «ЗПР». Получаемые диагностические «химеры» (аутизм + умственная отсталость, аутизм + ЗПР) не просто запутывают ситуацию, но и закрывают перед специалистами возможность построения эффективной специализированной логистики комплексной помощи и адекватного в контексте специфичности развития ребенка образовательного маршрута. Более адекватная и, следовательно, более эффективная для помощи ребенку с РАС дифференциация огромного спектра состояний проходит красной нитью через всю нашу работу.
Кроме того, потребность в тщательном выделении варианта расстройства определяется еще и тем, что в настоящее время существует огромное количество различных коррекционных программ, методов и тактик, ориентированных на помощь ребенку с РАС. Их количество все время растет. В то же время в научной литературе анализ их эффективности противоречив (см. обзоры С.А. Морозова, М.Е. Ребера, А.П. Чуприкова и др.). Одни исследователи отмечают достаточную эффективность той или иной методики, в то же время другие аналитики говорят о минимальной эффективности или даже о ее отсутствии. Складывается ситуация, когда использование только одной программы/комплекса программ не дает нужного эффекта. Достаточное количество специалистов уже начинает говорить о комплексном эклектическом подходе – следует включать в свои программы элементы разных подходов и направлений. Скорее всего, необходимо использовать отдельные компоненты того или иного подхода и «складывать» адекватный состоянию ребенка «программный пазл».
Отсюда вырастает необходимость тщательной и детальной оценки состояния ребенка, динамики изменения его состояния в зависимости от различных факторов, причем нужна не просто предельно индивидуализированная оценка особенностей его психофизического развития, но определенная (насколько это возможно) типологизация развития. Без подобной типологизации подбор тактик и реализация помощи оказываются возможными только для специалиста (специалистов) с огромным опытом, да и то не всегда. Отсутствие вариативности закрывает возможность необходимой в условиях современного общества технологизации процесса сопровождения и комплексной помощи. И это служит еще одним доводом в пользу кажущейся избыточности «дробления».
Также мы считаем необходимым оценивать максимально отдаленный прогноз развития и социальной адаптации ребенка с тем или иным вариантом аутистического расстройства. Именно адекватный, пусть и вероятностный прогноз состояния ребенка с РАС раскрывает возможности эффективных коррекционных программ, помогает аккуратно и прицельно использовать методы и приемы – определяет саму логистику сопровождения.
Важным доводом в пользу подобной дифференцировки спектра аутистических расстройств может служить сведение к минимуму ошибочного отнесения состояния ребенка к той или иной бытующей в настоящее время оценке. И речь в данном случае идет не только об уже упоминаемых «двойных» диагнозах (РАС и УО; РАС и ЗПР), но и о достаточно распространенных ситуациях, когда наличие того или иного аутистического симптома, даже набора отдельных аутоподобных черт позволяет специалисту навешивать на ребенка ярлык аутизма.
Одним из наиболее важных моментов, отраженных в нашей работе, является дифференциация стабильных, нерегрессирующих вариантов этого расстройства от вариантов РАС, имеющих различную динамику неуклонного ухудшения состояния – различных утрат и дефицитов психического развития, в том числе в коммуникации с окружащим миром. Подобное разграничение оказывается чрезвычайно важным в первую очередь для определения самой логики помощи ребенку. В данном случае речь идет и о решении родителей обращаться или не обращаться к помощи врача-психиатра и медикаментозной коррекции. Иногда запоздалое решение может определять не физическую, но социальную «смерть» ребенка или подростка – полный разрыв с окружающим миром и абсолютную социальную дизадаптацию.
В настоящее время стало модным свысока смотреть на назначения психиатров: это распространяется и на средства массовой информации, это позволяют себе и некоторые специалисты только на том основании, что «аутизм – это не болезнь, а состояние» и что он (аутизм) не прогрессирует как болезнь и «его не надо лечить, поскольку это ухудшает возможности ребенка к обучению и развитию». Подобное грубейшее упрощение ситуации сведением широчайшего диапазона аутистических расстройств к единому «ярлыку» закрывает возможность адекватной помощи огромному количеству детей, зачастую приводя к негативным результатам.
Еще одним приоритетом нашей работы является попытка определить методологические основы анализа искаженного развития, что позволит «нащупать» механизмы этого варианта психического дизонтогенеза и более адекватно раскрыть их проявление во всей той огромной и постоянно изменяющейся феноменологической картине, которая открывается специалисту, работающему с ребенком (Раздел 1).
В данном случае методологический подход, объяснительная модель искаженного развития является дальнейшим развитием наших представлений о базовой структурной организации психического (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2000, 2011). Естественно, что здесь мы стоим «на плечах наших великих предшественников»[1], поэтому считаем необходимым дать краткий обзор методологических подходов к анализу аутистических расстройств (Раздел 2).
Нам кажется важным рассмотреть именно психологические механизмы дизонтогенеза по типу искажения как целостного процесса во всей его совокупности и динамике. В последнее десятилетие мы наблюдаем колоссальный рост современных научных исследований в области поиска нейробиологических, нейрофизиологических, нейрохимических, нейроиммунных причин возникновения аутистических проявлений, не прекращаются поиски причин на генном уровне, но на настоящий момент, несмотря на огромное количество исследований, не найдено этиотропное лечение, основанное на этих исследованиях. При этом необходимая коррекционная и абилитационная помощь фокусируется исключительно на области психолого-педагогических подходов и практически не связана с имеющимися научными исследованиями.
Ситуация осложняется фактическим отсутствием психолого-педагогических классификаций, охватывающих все разнообразие, весь спектр аутистических расстройств. Использование имеющихся оценок: «легкий» – «тяжелый», «высокофункциональный» – «низкофункциональный» аутизм (или просто статической оценки отдельных, пусть и важных, аутистических проявлений) для выбора коррекционной практики не выдерживает никакой критики. А ведь именно подобный подход фактически является методологической основой зарубежной диагностики – того, что называется «золотым стандартом диагностики».
Динамическая клиническая картина, критериально выверенные анамнестические данные, структурированное наблюдение за поведением ребенка как на приеме специалиста, так и в процессе его развития в семейной обстановке, в образовательной организации должны быть в приоритете по отношению к различного рода тестовым диагностическим процедурам, в какие бы «золотые стандарты» они ни входили.
Анализу существующих классификаций и типологий аутистических расстройств посвящен Раздел 3.
Единственная целостная психологическая типологизация, основанная на психологической же методологии анализа, принадлежит отечественной школе К.С. Лебединской – О.С. Никольской. К сожалению, эта типология детально рассматривает только один из вариантов искаженного развития – ранний детский аутизм. В рамках нашей работы их представления о группах детского аутизма с несколько иными в терминологическом плане обозначениями тех же форм эволютивного аутизма представлены в Разделе 4.
В ситуации явного дефицита психолого-педагогического анализа спектра аутистических расстройств мы считаем чрезвычайно важным выделение и формулирование ряда обобщенных критериев, позволяющих очертить и разграничить различные варианты искаженного развития. Это позволит не только ввести в психолого-педагогическую типологию регрессивные варианты искажений развития (Раздел 5), но и предложить для них адекватную коррекционную помощь.
При этом каждый специалист, включенный в работу с ребенком, должен хорошо ориентироваться, разбираться во всех имеющихся на настоящий момент коррекционных программах, подходах, технологиях и приемах – знать их положительные стороны и возможные негативные последствия их применения для той или иной категории аутистического расстройства. Обзору большинства из используемых в нашей стране и за рубежом направлений помощи и коррекционных технологий посвящен Раздел 6.
Вся совокупность помощи ребенку и поддержки его семьи должна подразумевать возможность гибкой корректировки и даже изменения последовательности (логистики) применяемых технологий и приемов как при изменении состояния ребенка, так и по мере его взросления (Раздел 7).
Гибкие стратегия и тактики чрезвычайно важны в ситуации дефицита времени на адекватную адаптацию и купирование регрессивных проявлений (при их возникновении). Это становится принципиально возможным лишь при адекватном прогнозировании динамики и характера изменения состояния ребенка в результате определения конкретного варианта наблюдаемых у него аутистических расстройств.
Таким образом, возникает необходимость не только тщательной квалификации феноменологических проявлений индивидуального развития ребенка, но и понимания механизмов этих проявлений, отнесения их к типологическим группам отклоняющегося развития. Необходимо переходить от общего ярлыка «расстройство аутистического спектра» к более точным и сущностным определениям и группировкам, что позволит определять специфичную для каждого варианта и формы искажения логистику помощи.
Этой задаче, собственно, и посвящена данная работа.
Книга могла и не состояться, если бы все эти годы мы не «варились в одной кастрюле» с нашими замечательными коллегами, ставшими нашими друзьями.
От всей души мы благодарим их за долгие разговоры, споры и обсуждения, затягивавшиеся иногда далеко за полночь. Без их вклада и профессионального опыта эта книга была бы куда более «бледной и бедной».
Мы выражаем искреннюю благодарность детскому неврологу Ольге Чирковой, доказавшей нам, что такая книга должна быть, детским психиатрам Зеби Маликовой и Анне Дробинской, замечательным дефектологам и логопедам Елене Носовой, Марии Береславской, Ирине Никишовой.
Отдельно хотим поблагодарить «тогдашних» сотрудников ЦППРиК «Тверской», в частности Нину Михайловну Иовчук, Ирину Аверину и Галину Кагарлицкую, а также бывших сотрудников ЦПМСС «Зеленая ветка» Марию Гончаренко, Евгению Соломахину и Ольгу Сульженко, вместе с которыми был получен опыт междисциплинарной работы с детьми с РАС.
Раздел 1. Общая характеристика группы асинхронного развития: дисгармонии и искажения
Асинхронное развитие[2] получило свое название в связи с нарушением основного принципа развития – нормативной гетерохронии. В ситуации асинхронии (выраженной диспропорциональности) развития наблюдаются сложные сочетания недоразвития, ускоренного (акселеративного) развития, искаженного развития в формировании отдельных процессов и функций, целых функциональных систем и их взаимодействия. Асинхронии будут наблюдаться и в динамике, и самом содержании развития как всей системы базовой организации психического, так и в соотношении уровней каждого из ее компонентов – регуляторного, когнитивного и аффективного.
Следует отметить, что асинхрония психического развития присуща самым разным категориям детей (за исключением варианта истинно задержанного развития), то есть не является принципиально специфичной именно для данного типа отклоняющегося развития. Почему же именно этот тип отклоняющегося развития квалифицируется подобным термином?
Подобная квалификация имеет в первую очередь определенные исторические основания.
Понятие «асинхрония развития», возникающее как антоним нормативной гетерохронии (см. далее), вначале появляется в работах отечественных психиатров в развитие понятий о диспропорциональности/дисгармоничности развития. И в первую очередь – в традициях отечественной психиатрии 30–50-х годов по отношению к функционированию центральной нервной системы. Именно Г.Е. Сухарева в своих лекциях по психиатрии детского возраста при решении вопроса о патогенетическом принципе классификации психопатий детского возраста опирается на это представление об аномалиях развития нервной системы в соответствии с типами высшей нервной деятельности по И.П. Павлову. Таким образом, представление о диспропорциональности психического развития в виде искажений развития и дисгармоничного развития появляется в работах Г.Е. Сухаревой – в ее лекциях, изданных вначале в 1940 году, а потом и во втором расширенном трехтомном издании – в 1955–1965 годах. Но уже в лекциях 1940 года Г.Е. Сухарева не может, как прекрасный практик с огромным опытом, не начать «смещаться» от искажения нервной системы к искажениям и дисгармоничности непосредственно психического развития, клинических проявлений (Сухарева, 2002).
При этом, хотя описание искажений и связывается непосредственно с развитием физиологических систем, сам принцип искаженности («уродливости» развития – по Г.Е. Сухаревой (там же): задержки развития одних систем при ускоренном развитии других и повреждении третьих) представлен во всей своей полноте. Тем не менее первоначально понятие искаженного развития распространяется исключительно на вариант конституциональной психопатии детского возраста.
Нам не удалось проследить непосредственного возникновения представлений об «асинхронии» и «искажении» (как психологическом термине, определяющем именно аутистические расстройства) ранее, чем его стал использовать В.В. Лебединский в своем классическом труде 1985 года. Скорее всего, именно эту работу В.В. Лебединского следует рассматривать как приоритетную в использовании этого понятия для обобщения тех типов дизонтогенеза, которые рассматриваются именно с позиции диспропорциональности развития отдельных психических сфер их функционального обеспечения как основополагающего дизонтогенетического синдрома. Таким образом, под «зонт» понятия асинхрония попали такие дизонтогенетические виды психического развития, как дисгармоничное и искаженное. Понятие «искаженное развитие» было распространено на варианты именно аутистических расстройств, скорее всего, также В.В. Лебединским.
В ситуации условно нормативного развития мы имеем дело с нормативной гетерохронией, то есть с неодновременностью и различной динамикой формирования психических процессов, что присуще синхронному развитию в целом в норме (Озерецкий, 1938). В данном случае речь идет об асинхронии (более корректно – диссинхронии) как нарушении общей и целостной синхронности развития (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011), а не об асинхронном развитии психических процессов и функциональных систем как проявлении нормативной гетерохронии. Следовательно, если учесть, что особенности онтогенеза, определяемые как «гетерохрония», являются нормативной разновременностью формирования психических процессов и систем, то есть нормативной асинхронией, то в анализируемом нами типе отклоняющегося развития речь идет исключительно об асинхронии как проявлении дизонтогенеза. На практике, как уже говорилось, это определение редуцируется до просто асинхронии как своего рода антонима гетерохронии.
Очевидно, что патологическая асинхрония развития имеет огромный диапазон степеней – от легких невыраженных вариантов (при разного рода дисгармониях) до тяжелых вариантов асинхронного развития (в рамках искаженного развития), приводящих к выраженной дизадаптации ребенка. А потому практически невозможно точно определить границы отдельных вариантов, а в некоторых случаях даже разграничение видов асинхронного развития чрезвычайно затруднено, тем более с учетом динамичности психического развития. Таким образом, по отношению к асинхронному развитию в целом необходимо говорить как о специфических возрастных изменениях, характерных для данного вида асинхронии, так и о переходных, промежуточных вариантах асинхроний. Причем последние могут наблюдаться как в рамках одного вида, так и в качестве межвидовых[3].
В рамках нашей методологической модели (Раздел 2) при асинхрониях развития в первую очередь страдает система аффективной организации как основа всей аффективно-эмоциональной сферы и регуляторное обеспечение психической активности как основа регуляторно-волевой сферы. Вследствие этого оказываются специфично сформированными Я-концепция, самооценочные структуры, возникает специфичное поведение и разной степени выраженности проблемы социальной адаптации. Все это (даже в случае негрубой асинхронии) не может не оказать определенного влияния и на формирование когнитивных структур. В одних случаях это будет проявляться в значительно превышающей средненормативные показатели интеллектуальной деятельности (парциальная, общая одаренность), в других – в наличии специфичных, сверхценных интересов и когнитивных построений. Часто это проявляется в феноменах специфической недостаточности, в характерном для данного типа дизонтогенеза своеобразии мыслительной деятельности.
В то же время следует рассматривать и влияние аффективной организации на анализаторную сферу. В этом случае мы можем наблюдать огромное количество субпатологических и даже патологических феноменов иллюзий и искажений восприятия, являющихся предметом описания в психиатрической практике. Возникающая при этом специфика восприятия, возможное изменение порогов чувствительности в различных модальностях также может оказывать влияние как на регуляторную, так и на когнитивную сферы, приводя к многократно описанным в научной литературе специфическим когнитивным и поведенческим феноменам.
Традиционно в клинической психологии тип асинхронного развития подразделяется на дисгармоничное развитие и искаженное развитие. Подобная типологизация дизонтогенеза была представлена В.В. Лебединским (1985) и с тех пор в рамках клинической психологии не претерпела кардинальных изменений. Отметим, что представления о дисгармониях и искажениях использовались еще Г.Е. Сухаревой (1940, 1955, 1959) и другими отечественными психиатрами.
В общем виде асинхронный тип развития представлен на Рис. 1 (приводится по: Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011).
В соответствии с нашими представлениями о базовой организации психического и особенностях формирования их уровневых систем, в настоящее время мы выделяем следующие устоявшиеся виды асинхронного развития: дисгармоничное развитие, одаренность, искаженное развитие.
Ранее выделяемое дизинтегративное развитие (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011) с учетом полученных в ходе наблюдения за детьми катамнестических данных сейчас рассматривается нами в составе некоторых вариантов искаженного развития.
Поскольку настоящая работа полностью посвящается вариантам искаженного развития, далее мы лишь кратко остановимся на описании других видов асинхроний.
Рис. 1. Основные виды и варианты асинхронного развития
* Представления о дизинтегративном развитии с момента выхода предыдущей книги (2011), посвященной различным вариантам отклоняющегося развития, претерпели изменения (см. далее по тексту).
1.1. Дисгармоничное развитие
Дисгармоничное развитие характеризуется в первую очередь уровневой дисфункцией аффективной организации при сохранности общей структуры и иерархии всей системы в целом с сохранением смысловой задачи каждого уровня базовой аффективной организации (см. Раздел 2, пп. 2.2).
Дисфункции и диспропорции будут проявляться в первую очередь в поведенческих феноменах, хорошо описанных в психологии как варианты интра- или экстрапунитивной дисгармонии (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011).
Очень важно понимать, что, говоря о различных вариантах дисгармоничного развития, мы предполагаем не только более мягкие, качественно своеобразные (по сравнению с вариантами искаженного развития) эмоционально-поведенческие особенности, но и принципиально иную картину поведения и в целом достаточную социальную адаптацию. Дети с практически всеми вариантами дисгармоний значительно лучше адаптируются и к окружающей среде, и в профессионально-трудовой сфере. При этом сам процесс адаптации гораздо более гибок, динамика приспосабливаемости к изменениям социальной среды существенно выше, чем в случае большинства вариантов искаженного развития.
В качестве одной из основных причин дисгармоничного развития рассматриваются социальные условия (в том числе специфичные условия раннего детства), включая семейную ситуацию и социальное окружение ребенка. Помимо семьи и ближайшего окружения, огромное, а иногда определяющее влияние оказывает образовательная среда (включая и социально детерминированные требования к раннему интенсивному развитию когнитивных функций), в которой ребенок проводит большую часть времени.
Как дополнительный фактор, влияющий на формирование дисгармоничности развития, следует отметить жизнь ребенка в этнической/ национальной среде, в культурологических условиях, отличных от тех, к которым он был предуготован жизнью предков, семьи, а отчасти и наследственной предрасположенностью. В этом случае имеет смысл говорить о наличии в психическом развитии «этнофункционального дизонтогенетического» компонента (Сухарев, 1996).
Следует учитывать, что до 6,5–7,5 лет можно говорить лишь о тенденциях формирования различных дисгармоний. И лишь позже, ближе к подростковому возрасту, варианты дисгармонии становятся достаточно устойчивыми образованиями.
В свою очередь, при выраженной, грубой асинхронии развития мы будем видеть очень близкие по своему качеству и трудные в дифференциально-диагностическом плане эмоционально-поведенческие особенности, схожие с некоторыми проявлениями, характерными для искаженного развития. Вслед за многими исследователями мы считаем, что разграничить варианты дисгармонического развития и мягкие варианты искаженного развития часто чрезвычайно сложно. А в некоторых случаях можно говорить о своего рода «переходных» состояниях и соответствующих диагностических определениях, что присутствует и в некоторых современных зарубежных подходах (см. Carminati et al., 2017).
Характер аффективного реагирования детей положен нами в основу различений выделяемых вариантов дисгармонии. Наиболее адекватными в терминологическом плане, как мы уже говорили, представляются собственно психологические (экстра- и интрапунитивные эмоциональные реакции)[4], а не традиционные нозологические диагнозы.
На настоящий момент мы выделяем три обобщенных варианта дисгармоничного развития[5] (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011):
• Экстрапунитивный вариант дисгармоничного развития.
• Интропунитивный вариант дисгармоничного развития.
• Вариант недостаточности психического (аффективного) тонуса.
Поскольку дисгармоничное развитие не является предметом данной работы, мы приводим лишь основные, наиболее показательные для этого вида отклоняющегося развития психологические проявления и особенности детей.
При экстрапунитивном варианте обращает на себя внимание выраженная специфика поведения ребенка: от нарочитой независимости до демонстративности. В возрасте 5–7 лет можно говорить о начале формирования активных негативистических и протестных форм поведения, элементов демонстративности. Все эти проявления значительно усугубляются на фоне утомления ребенка.
Особенности раннего развития практически полностью совпадают с аналогичными у детей с дисгармоническим инфантилизмом (с неравномерно задержанным вариантом, из которого чаще всего и происходит девиация в группу дисгармоничного развития в предподростковом возрасте). В целом же раннее развитие мало чем отличается от средненормативного.
Но уже в раннем возрасте эти дети могут быть более демонстративны, более капризны, чем их сверстники. Привыкшие удовлетворять свои запросы и настаивать на своем, они иногда становятся тиранами семьи, что вполне естественно для формирующегося впоследствии экстрапунитивного варианта дисгармонии.
Дети, как правило, вполне работоспособны, при хорошей мотивации работоспособность может быть даже повышенной. Но однотипная деятельность ведет к пресыщению, что часто вызывает демонстративные, агрессивные и протестные реакции.
Среди детей этой категории чаще, чем в среднем по популяции, встречаются смешанные или преимущественно левосторонние латеральные предпочтения. Нередко это является семейным признаком.
Уровень сформированности произвольной регуляции деятельности соответствует возрастным показателям, а иногда даже выше, чем в среднем по возрасту. Но встречается и недостаточная сформированность регуляторных функций, что проявляется в импульсивности, непоследовательности, в демонстративных притязаниях.
Такие дети бывают совершенно адекватными в привычных ситуациях, но когда есть повод проявить себя, могут быть демонстративно неадекватны. Это говорит о достаточной сформированности модели психического[6], что кардинально отличает эту категорию детей от детей с РАС.
На фоне утомления выраженность и яркость аффективных вспышек иногда несоизмерима с причиной, их вызвавшей. Критичность к своему поведению часто бывает несколько сниженной, ребенок убежден, что в его поведении нет ничего предосудительного, и потому испытывает «справедливый гнев» в случае замечаний. Обучаемость, как правило, от средненормативной до высокой.
Общий уровень познавательного развития в целом достаточный. Речевая активность скорее высокая, иногда даже чрезмерная, но обычно хорошо контролируемая.
Иногда возможны специфические трудности в овладении школьными навыками (чтение, письмо, сложные счетные операции). В этих случаях можно говорить о сочетании неярко выраженной парциальной несформированности когнитивного компонента деятельности и экстрапунитивного типа аффективного реагирования.
В дошкольном возрасте игра развернутая, драматизированная, с бурным фантазированием. Дети постарше в игре и других взаимодействиях со сверстниками стремятся занять ведущую позицию.
Уровень притязаниий и самооценка, как правило, завышены. Дети чрезвычайно требовательны к окружающим, могут сознательно демонстрировать поведенческие реакции, характерные для более младшего возраста, или, наоборот, требовать, чтобы их признали лидерами, даже не имея на то фактических оснований. Часто раздражительны, эмоционально лабильны: легко переходят от дисфории к эйфории. На этом фоне при неблагоприятных социальных условиях вероятно возникновение асоциальных форм поведения.
Специфичность аффективной организации поведения проявляется, с одной стороны, хорошей ориентацией в проявлениях эмоционального состояния других людей по отношению к себе (сформированность модели психического), а с другой – отсутствием собственно эмоционального контроля и эмпатии по отношению к другим людям. При этом ребенок может демонстрировать постоянный поиск все новых социальных ситуаций и «объектов» приложения своих эмоциональных экспансий. Часто бывает характерна определенная поверхностность эмоциональных контактов и увлечений.
Интропунитивный вариант дисгармонического развития характеризуется прямо противоположным типом аффективного реагирования ребенка в различных, в том числе и стрессогенных ситуациях.
Помимо высокой тревожности, неуверенности в своих силах, часто встречаются навязчивости, элементы ритуальности, инертность. К этой категории относятся и формы психосоматического варианта дизонтогенеза. Особенно отчетливо это проявляется, когда происходит девиация в сторону этого варианта дисгармонии ребенка, ранее демонстрирующего неравномерно задержанное развитие с соматической ослабленностью или хроническим заболеванием (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011).
Особенности раннего развития во многом схожи с особенностями развития детей с гармоническим и дисгармоническим инфантилизмом. Такие дети достоверно чаще болеют, в том числе чаще встречаются кишечные проблемы, варианты аллергических проявлений и т. п.
В поведении обращает на себя внимание невысокий фон настроения, снижены показатели общей психической активности и психического тонуса. Дети, как правило, робкие и неуверенные в себе, тревожные, мнительные. Даже внешне они нередко выделяются сутулостью, моторной и эмоциональной зажатостью. Подростки как бы стесняются себя, «прячут» свое тело под бесформенной длинноватой одеждой. Речевая активность невысокая, дети нередко испытывают определенные трудности вступления в контакт, ищут взглядом поддержки, одобрения близких.
Работоспособность часто снижена, в том числе за счет соматической ослабленности, невысокого уровня психического тонуса. Деятельность может быть замедлена из-за неуверенности в себе, частых перепроверок. Хотя при благоприятных условиях работоспособность и темп деятельности могут быть и достаточно высокими.
Чаще, чем в среднем по популяции, встречаются преобладание левосторонних или признаки неустоявшихся латеральных предпочтений, варианты «семейного левшевства».
Снижения адекватности в большинстве случаев не наблюдается, можно говорить о сверхкритичности к результатам своей деятельности. Ребенок часто просчитывает свои действия на много ходов вперед. Из-за этого он иногда просто не в состоянии выполнить задание.
Обучаемость вполне достаточная, но негативную роль играет общий сниженный фон психической активности. Этот фактор влияет на темп овладения новым материалом. На контрольных работах, экзаменах, при проверке у доски, в других эмоционально значимых ситуациях результаты резко снижаются, дети испытывают трудности в уже, казалось бы, отработанном учебном материале.
Показатели развития познавательной деятельности в целом соответствуют возрасту, однако продуктивность деятельности у одного и того же ребенка может значительно различаться в зависимости от ситуации, в которой предъявляются задания, стиля общения взрослого, эмоционального состояния и общего уровня психической активности ребенка. Самостоятельная игра ребенка может быть очень творческой, развернутой, полностью соответствовать возрастным параметрам и даже превышать их. Но в игре с другими детьми ребенок часто теряется, становится неуверенным, не может настоять на своем. Иногда игры стереотипны, с жестко фиксированными темами, с повторяющимися действиями.
Показатели эмоционального и личностного развития являются максимально специфичными для этой категории детей. Характерны тревожность, неуверенность в собственных силах, проблемы с принятием решения, выбором. При этом высока зависимость от мнения и оценки окружающих. Отмечается низкая помехоустойчивость: в стрессогенных ситуациях, например на выступлениях или на контрольных работах, многие дети не могут функционировать вообще. Часто выявляются различные страхи и опасения – чрезмерная мнительность, зацикленность на болезнях. В подростковом возрасте (в особенности у девочек) возможны элементы дисморфофобических переживаний, варианты неприятия своего тела.
Если произвольная регуляция поведения, функции программирования и контроля собственной деятельности, рефлексии достаточно высока, то регуляция межличностных взаимодействий недостаточна, что проявляется в наличии отдельных коммуникативных проблем.
Сформированность когнитивных структур в целом соответствует возрастным показателям, а отдельные показатели могут быть высокими.
Для таких детей сама мысль о необходимости преодоления страшна, но в ситуации коллективного поведения они в состоянии переломить себя и реализовать требуемое, правда, за счет собственного аффективного истощения. В этом случае компенсаторно нарастают защитные механизмы, что выражается в виде навязчивостей, ритуалов, стереотипных форм эмоционального реагирования или в фантазиях на тему успеха, преодоления.
Практика работы заставила нас выделить еще один вариант дисгармоничного развития, связанный с недостаточностью психического аффективного тонуса.
В картине раннего развития этих детей признаки выраженного неврологического неблагополучия не обнаруживаются, психомоторное и эмоциональное развитие по срокам и темпу в основном соответствует средненормативным показателям. Однако несколько чаще, чем в среднем по популяции, встречается изменение последовательности моторного развития. Врачами на ранних этапах развития выявляются проблемы, связанные с легкими нарушениями вегетативной регуляции, что проявляется в негрубых нарушениях питания и сна, в эмоциональной лабильности. Дети этой категории чаще болеют, на первом году жизни у них чаще, чем в среднем по популяции, встречаются кишечные проблемы, аллергические проявления.
При анализе состояния детей в первую очередь обращают на себя внимание невысокий фон настроения и сниженные показатели общей психической активности. В обычной обстановке дети скорее спокойны, могут быть вялыми. С трудом находят себе занятия, малоинициативны. Дети нуждаются в подбадривании и своеобразной тонизации со стороны взрослого. Именно такой вид помощи оказывается наиболее действенным. В общении могут быть поначалу скованны, стеснительны. Дистанция с посторонними взрослыми чаще нормальная или повышенная. Иногда они пугливы, настороженно относятся к новому.
При усталости и нарастании утомления появляется расторможенность, повышается уровень общей моторной активности (дети скачут, бегают, не могут усидеть на месте), возникают выраженные признаки импульсивности, порой неадекватное поведение. Расторможенным и импульсивным ребенок становится именно на фоне утомления, в целом эти свойства ему не присущи.
Часто такие дети требуют повышенного внимания со стороны взрослых: пристают, ноют, капризничают, ввязывая их в контакт.
Регуляторный компонент деятельности в целом достаточен. До наступления утомления дети справляются со специальными пробами на уровень регуляторной зрелости, удерживают алгоритм деятельности. А вот возможность регуляции эмоциональной экспрессии чаще всего недостаточна. (Хотя в возрасте до 7–8 лет и дети с нормальным развитием могут испытывать трудности регуляции эмоций в экспертных ситуациях.) То есть в целом произвольная регуляция поведения в пределах нормы, однако произвольная регуляция эмоционального состояния зачастую сформирована недостаточно. Можно отметить также определенную инфантильность детей.
Работоспособность ниже возрастных показателей, для ее поддержания необходима постоянная эмоциональная либо сенсорная стимуляция. Характерна высокая утомляемость. Темп деятельности может быть не замедлен, но при утомлении становится неравномерным, замедляется (реже ускоряется), что негативно сказывается на результатах деятельности.
Показатели когнитивного развития в большинстве случаев соответствуют возрасту. Результативность выполнения заданий, продуктивность когнитивной деятельности колеблется в зависимости от степени утомления и общего уровня психической активности ребенка.
Как и в предыдущем варианте, отмечается недостаточная аффективная тонизация. При наступлении утомления компенсаторно нарастают защитные механизмы – возникают стереотипные двигательные реакции. Они выглядят как двигательная расторможенность, но имеют принципиально иной смысл, отражая не присущую детям активность, но наоборот, снижение психического тонуса на фоне утомления и компенсаторную потребность в активизации и тонизации посредством ритмичной двигательной активности. Это согласуется с представлениями Remschmidt и Schmidt (1986, цит. по: Wing, 1993), которые усматривают в гиперактивности ребенка попытку «привести свой мозг в состояние активации должного уровня».
По нашим наблюдениям, значительна вероятность того, что дети с низким уровнем психического тонуса с возрастом девиируют в группу дисгармонического развития по интропунитивному варианту. Дети этой группы также подвержены заболеваниям психосоматического спектра (Семаго Н.Я., Семаго М.М., 2000, 2011).
1.2. Одаренность
Дети с этим видом асинхронного развития полностью отвечают основным его критериям: неравномерность развития отдельных сфер (в первую очередь когнитивной), их выраженное ускоренное (акселеративное) развитие и, как результат, во многих случаях поведенческая и/или социоэмоциональная дизадаптация. Причем последняя может быть как легкой, так и средней степени тяжести. Все больше современных исследователей начинают рассматривать одаренность как вариант отклоняющегося развития, пусть даже и в «+» сторону.
Не являясь специалистами в сфере помощи одаренным детям, можем только привести самую обобщенную оценку.
В этой подгруппе можно выделить детей с парциальными вариантами одаренности (музыкально, художественно, математически одаренные дети, другие виды парциальной одаренности) и тотально одаренных во всех сферах деятельности. Особняком стоят гении – «артефакт» природы: на них очень трудно распространить какие-либо модели анализа, в том числе и используемую нами.
Практически все варианты одаренности объединяет выраженная асинхрония – сверхразвитие одних сфер и нормативное развитие (а в некоторых случаях и задержанное) других.
Наиболее часто акселеративно развивается именно когнитивная сфера – даже когда речь идет о способных в области искусства детях. По крайней мере, их рассуждения, объяснения обладают выраженным своеобразием. Аффективно-эмоциональная сфера, в основе которой находится аффективная организация поведения и сознания, может иметь специфичные особенности. Обе эти сферы будут демонстрировать черты, которые специалисты в области клинической психологии рассматривают как своего рода искажения (выделение несущественных, казалось бы, деталей и нестандартных решений задач, своеобразные, необычные фантазии, иногда – необычные страхи и т. п.), а специалисты-психологи других областей – как выражение креативности. При этом речь идет не о недостаточности аффективно-эмоциональной сферы, но именно о ее специфичности.
Вместе с тем третий компонент – регуляторно-волевая сфера – в большинстве случаев (естественно, есть и исключения, которые можно оценивать как своеобразные артефакты) акселеративно не развивается, хотя также может обладать некоторыми специфическими чертами: высокой (а в некоторых случаях высочайшей!) работоспособностью, сосредоточенностью и фактическим отсутствием утомляемости в области, связанной с интересами ребенка[7].
В целом в большинстве случаев выраженной асинхронии, связанной с акселеративным развитием когнитивной сферы и специфичностью аффективно-эмоциональной, можно говорить (с точки зрения клинической психологии) о повышенной, в некоторых случаях доходящей до патологической аффективной заряженности в узких областях деятельности. Как видно из этого очень короткого описания основных черт ребенка, называемого «одаренным», многие из характеристик его состояния могут быть отнесены как к варианту патологической асинхронии (фактически пересекающемуся с отдельными вариантами искажений развития), так и к акселеративному развитию, трактуемому в современном обществе с положительной стороны. В этом и есть основная сложность анализа одаренности.
Мы считаем, что есть по крайней мере два основных критерия, по которым можно определить отличие «положительной» одаренности от одаренности с чертами дизонтогенеза – грубой дисгармонии или даже искажения психического развития. Первый и основной из них – минимальность или даже отсутствие поведенческой и социально-эмоциональной дизадаптации, достаточная гибкость ребенка, подростка, молодого человека, его достаточная приспосабливаемость к динамичным, изменяющимся социальным условиям. Второй – отсутствие постепенного изменения деятельности в сторону искажений мыслительных операций, а также нарастания негативных аффективно-эмоциональных проявлений (уплощению аффективных проявлений, выхолащиванию эмоций, неадекватному эмоциональному реагированию и т. п.), приводящих в конце концов к эмоциональным утратам – к тому, что в психиатрии называется минус-симптомом. Таким образом, можно говорить, что наряду с «чистой» одаренностью могут существовать своего рода «переходные», смешанные варианты, когда проявления одаренности с самого начала или в определенном возрасте обладают или только начинают обладать схожими чертами с другой группой асинхронного развития – с искаженным развитием. Нередко мы сталкиваемся не просто с чертами искажений у одаренного ребенка, но с парциальной одаренностью ребенка с одним из вариантов аутистических расстройств.
1.3. Искаженное развитие
Здесь мы опишем этот вид асинхронного развития лишь в общем виде. Детализация каждого из его вариантов и форм будет представлена в следующих разделах.
Сам термин искаженное развитие, как уже отмечалось выше, появляется в работах отечественных психиатров в 40–50-х годах прошлого столетия и далее, уже как основание специфического варианта дизонтогенеза, приводится в одной из первых книг по клинической психологии, посвященных типологизации вариантов психического дизонтогенеза (Лебединский, 1985).
Основным показателем искаженного развития и его отличием от дисгармоничного психического развития является не столько существенно большая выраженность асинхронии развития отдельных функций, психических сфер, сколько специфическое искажение всех адаптационных и приспособительных систем поведения, что в первую очередь сказывается на адаптации ребенка в социальной среде – в кругу семьи, сверстников, в образовательных организациях и т. д.
В основе дизадаптации лежат специфичные для данного вида отклоняющегося развития механизмы формирования всех психических сфер, функциональных систем и процессов. Системообразующим показателем этого вида асинхроний является нарушение онтогенетической последовательности формирования каждой психической сферы и всей иерархии – фактически искажение этой последовательности, что, как нам кажется, и было в свое время подмечено отечественными психиатрами и психологами.
Подобные искажения в разных сочетаниях и с разной степенью выраженности (для различных вариантов и форм искаженного развития) характерны для всех выделяемых нами базовых сфер психического – регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной, – а также и для анализаторной сферы.
Поскольку основной функцией аффективно-эмоциональной сферы является простраивание всей системы отношений субъекта с социумом и с окружающей средой (в соответствии с методологией школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской), то в данном случае нарушения в аффективно-эмоциональной сфере будут играть основную роль и в структуре искаженного развития.
Две другие области психического – когнитивная и регулятивная сферы – также будут демонстрировать в большей или меньшей степени феномены искажения. Это связано как с собственными особенностями формирования этих сфер в условиях данного вида отклоняющегося развития, так и с их теснейшим взаимодействием с аффективно-эмоциональной сферой и ее модулирующим влиянием.
Можно говорить и об искажении всей анализаторной сферы, включая искажения порогов чувствительности, а также о влиянии аффективно-эмоциональной сферы как «ядра» этого расстройства и на анализаторную сферу в целом. Подобное распространение механизма и самого понятия «искажение» на все сферы психического отвечает представлениям о первазивности (всеобъемлемости) этого расстройства и позволяет принципиально выделить его в континууме всех видов отклоняющегося развития.
Другим не менее важным показателем, характерным для этого вида асинхронии, является динамика нарастания негативных проявлений, в том числе утрат и искажений во всех психических сферах. В психиатрии этот факт обозначается термином прогредиентность. Подобная негативная динамика, как будет показано далее, имеет разную степень выраженности, разное время начала и продолжительность. Мы рассматриваем характер динамики как один из критериев разграничения форм в рамках того или иного варианта искаженного развития. Более детально предлагаемая методология анализа искаженного развития, в том числе возможные его механизмы, представлена в следующем разделе.
Как показано на Рис. 1, группа (вид) искаженного развития подразделяется на четыре относительно оригинальных варианта:
• Искажения по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм).
• Искажения с ранним регрессом.
• Искажения с негативной динамикой.
• Искажения с относительно поздним началом.
Эти варианты сгруппированы в две принципиально различные категории искаженного развития: эволютивный аутизм и регрессивный вид аутистического расстройства. К последнему относятся варианты искажений с ранним регрессом, с негативной динамикой и относительно поздним началом.
Основными отличиями искажений развития по типу раннего детского аутизма от других вариантов являются:
– Чрезвычайно рано отмечаемые родителями (иногда уже до 5–6 месяцев) специфические особенности психического развития (в соотнесении с нормативным развитием ребенка того же возраста).
– Фактическое отсутствие нарастания негативных проявлений или появления психических утрат, то есть развитие с положительным градиентом – эволютивное развитие. У различных форм этого варианта положительный градиент выражен по-разному.
Таким образом, для варианта искажений по типу РДА (эволютивный аутизм) специфично фактическое отсутствие во всем анализируемом возрастном диапазоне регрессивных проявлений, а также наличие, пусть чрезвычайно специфичного и замедленного, но эволютивного психического развития.
Для остальных трех вариантов искаженного развития будет характерно:
– Наличие/возникновение регрессивных проявлений, утрат, имеющих разную степень и характер выраженности.
– Различный возраст начала (манифестации) регрессивных проявлений.
– Различная динамика нарастания негативных проявлений, наличие в отдельных вариантах расстройства патологических искажений мышления и восприятия (что в психиатрии называется «продуктивная симптоматика»).
Каждый из вариантов искажений развития, в свою очередь, может быть подразделен на отдельные формы. В целом вся предлагаемая нами типологизация искаженного развития, критерии, лежащие в ее основе, представлены в Разделе 3 (пп. 2.3), а каждая форма подробно анализируется в Разделах 4 и 5.
Как уже неоднократно отмечалось, подобная типологическая дифференциация искаженного развития эффективна, а следовательно, необходима для построения адекватной и своевременной помощи каждому конкретному ребенку, вероятностному прогнозированию его дальнейшего развития в различных ситуациях и средах.
Раздел 2. Современные представления о причинах и механизмах аутистических расстройств: теории и методологические подходы
2.1. Современные представления о причинах и механизмах аутистических расстройств (краткий обзор)
В настоящее время существует огромное количество исследований, посвященных аутизму. По данным О. Богдашиной (из устного выступления), в год публикуется не менее 5000 англоязычных работ по исследованию проблем аутизма. Современный прогресс науки и технологий позволяет фокусироваться на тончайших нейрофизиологических процессах, нейрофизиологических, обменных, биохимических и пр. нарушениях, ранее недоступных исследованию. Тем не менее механизмы развития аутизма до сих пор остаются неясными, хотя большинство гипотез говорит о нарушении нормального развития мозга и последующего влияния этих нарушений на мозговое функционирование.
Т. Watts (2008) выделяет следующие, по его мнению, наиболее заслуживающие внимания теории: теория нейронных связей, теория нейронной миграции, теория нейронного возбуждения-торможения, морфологии дендритов, нейроиммунная, кальциевых каналов и зеркальных нейронов. Среди перинатальных факторов, которые могут играть роль в развитии аутизма, выделяются низкий вес при рождении, преждевременное отнятие от груди и асфиксия в родах (Kolevzon et al., 2007).
Согласно гипотезе E. Courchesne и соавторов (2007), ранний чрезмерный рост мозга и излишнее количество межнейронных связей являются ключевым звеном патогенеза аутизма. Предполагается, что увеличенное количество нейронов приводит к формированию дефектных паттернов межнейронной сети с последующим излишком коротких связей и обкрадыванием длинных связей между важнейшими областями коры. Другая близкая гипотеза делает акцент на уменьшенном количестве межнейронных связей, что приводит к недостаточной интеграции поступающей информации (Just et al., 2007; Minshew, Williams, 2007).
С. Schmitz и P. Rezaie (2008) предполагают, что кортикальные мальформации[8], имеющие место при аутизме, являются следствием нарушения процесса миграции нейронов к коре в течение первых 6 месяцев внутриутробного развития. Кортикальный дисгенез при этом выражается также в утолщении коры, повышенной плотности нейронов, дезорганизации слоев, недостаточности границ между серым и белым веществом и наличии участков эктопии серого вещества.
E.M. Dykens с соавторами (2004), C. Schmitz и P. Rezaie (2008) считают, что в патогенезе аутизма важную роль играет разбалансированность возбуждающих и тормозящих нейронных сетей, имеющая своей причиной хромосомные перестройки, захватывающие кластеры генов, ответственных за ГАМК-рецепторы. Не исключается и роль глутамат-рецепторов в данных нарушениях.
N.J. Minshew и D.L. Williams (2007), J. Pickett и E. London (2005) делают акцент на роли патологических совокупностей синапсов и дендритных шипиков в патогенезе аутизма. В частности, придается значение гену SHANK3, ответственному за синтез специфического поддерживающего синапсы протеина, участвующего в индукции и поддержании дендритных шипиков (Boeckers et al., 2002).
Нейроанатомически наибольшие изменения исследователи находят в мозжечке и миндалине. Впервые обнаружен ген, аллель которого присутствует при аутизме в необычно большой доле случаев – в 40 %. Это ген ENGRAILED-2, отвечающий за развитие мозжечка.
В миндалине обнаруживаются уменьшенный размер нейронов, их повышенная плотность в центральном, кортикальном и медиальном ядрах, участвующих в регуляции социального взаимодействия и агрессивности. Помимо миндалины, исследователи придают значение добавочному ядру, ответственному за реакцию на социальное вознаграждение, – nucleus accumbens – в патогенезе аутизма (Park et al., 2017).
Тема иммунных нарушений и их роли в патогенезе аутизма также широко исследуется. Они включают в себя, кроме прочих: аномальный ответ Т-хелперов клеточного подтипа 1/2, общую супрессию клеточного иммунитета, субнормальные уровни лимфоцитов CD4+, дисбаланс антител и пониженную активность естественных клеток-киллеров (Cohly, Panja, 2005; Kern, Jones, 2006).
Аутоиммунность при аутизме также изучается. За нее говорит обнаружение аутоантител к белкам нервной системы; кроме того, присутствие аллелей молекул человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-DBR1 и комплемента С4 может говорить о предиспозиции к нейроиммунной дисфункции при аутизме (Ashwood et al., 2006; Ashwood, Vande Water, 2004; Sperner-Unterweger et al., 2006). Многими авторами предлагается аутоиммунная гипотеза аутистического регресса (Christopher et al., 2004; Backer N., Backer Al., 2015; Scott, 2017). В пользу этой гипотезы говорят большая частота заболеваний с фебрильной лихорадкой в течение 6 месяцев до регресса и большая частота встречаемости аутоиммунных заболеваний (особенно сахарного диабета I типа и аутоиммунного тиреоидита) в семьях детей, перенесших регресс, по сравнению с семьями детей с аутизмом без регресса. Активно изучается роль хронического нейровоспаления, имеющего источник в материнском организме и оказывающего посредством глиоза влияние на созревание, функционирование и апоптоз нейронов (Petrelli, 2016; Edmiston et al., 2017).
Обсуждается роль митохондриальной дисфункции в развитии аутистического регресса (Poling et al., 2006, Rossignol, Frye, 2011). L. Palmieri, A.M. Persico (2010) склонны считать ее вторичной по отношению к иммунной дисфункции, приводящей к дисрегуляции кальциевых каналов.
Нарушенный синаптический прунинг (уничтожение лишних межнейрональных связей), по мнению многих исследователей, лежит в основе аутизма вообще и аутистического регресса в частности. За предположением U. Frith и F. Happe (1994) об избыточном прунинге с сохранением ненужных межнейронных связей в раннем постнатальном периоде детей с аутизмом последовала гипотеза о недостаточном прунинге (Thomas et al., 2016). Генетически обусловленная дисрегуляция белка mTOR, отвечающего за самоуничтожение лишних нейронов, давно находится в центре внимания генетиков и нейрофизиологов (Wang, Doering, 2013; Winden et al., 2018).
Роль глиальной дисфункции – еще одна многообещающая область исследований. В целом, неравномерное функционирование иммунной системы в чувствительные периоды нейроразвития может оказаться ключевым моментом в нейрональной дисфункции при аутизме (Ashwood et al., 2006; Cohly, Panja, 2005).
По мнению M.F. Casanova (2007), дисфункция кальциевых каналов может быть основополагающим фактором нарушенного синаптогенеза и, таким образом, аутизма, а Iacoboni и Dapretto (2006) считают центральным звеном патогенеза дисфункцию зеркальных нейронов, приводящую к глубочайшим коммуникационным и социальным трудностям.
В нашем понимании синдром аутизма представляет собой специфичный для раннего возраста симптомокомплекс, формирующийся в результате нейрофизиологических изменений, произошедших в коре головного мозга пренатально и/или рано постнатально и являющихся общей или близкой основой для детского аутизма, шизофрении детей и взрослых и, видимо, некоторых форм эпилепсии (Ruiz et al., 2013).
Согласно нашей чисто умозрительной концепции, течение или стабильность симптоматики может определяться устойчивостью системы сформировавшихся аномальных межнейронных связей (Belmont et al., 2004), ее способности к самоподдержанию, с одной стороны, и достаточной пластичности для обеспечения развития – с другой. Эта устойчивость может зависеть, хотя бы отчасти, от активности патологических процессов в иммунной системе, роль которой в патогенезе психических расстройств уже не подвергается сомнению. Можно предположить, что устойчивая и способная к достижению определенного равновесия аномалия связей дает картину «раннего детского аутизма» как стабильного варианта дизонтогенеза с эволютивной динамикой. Продолжающиеся изменения в системе связей (например, продолжающийся избыточный процесс синаптического прунинга с участием в нем генетически обусловленных аутоиммунных механизмов), возможно, придают картине заболевания характер прогрессирующего и, в целом, негативного течения (называемого в отечественной психиатрии завуалированным и методологически не совсем оправданным термином «процессуальность»), то есть нарастания патологических изменений психики.
Печальной ошибкой отечественной психиатрической школы является эдакий клинический пессимизм в отношении случаев, попавших под «зонт» диагноза «шизофрения», отсутствие разработанных методов абилитации и реабилитации, преобладание вульгарного психофармакологического подхода. Ведь еще классики советской детской психиатрии – Г.Е. Сухарева (1955, 2002), Т.П. Симсон (1935, 1948), В.М. Башина (1980) – подчеркивали, что особенностью клиники детского возраста является неизбежное сочетание деструктивного болезненного процесса с сохраняющимся позитивным вектором психического развития, в связи с чем практически всегда, за исключением самых злокачественных случаев, сохраняется способность ребенка к компенсации и приобретению новых навыков.
Регресс в нашем понимании не является признаком, определяющим нозологическую принадлежность синдрома. Скорее, это специфичный для раннего возраста этап динамики синдрома аутизма, не определяющий его долговременный исход: доли тяжелых и благоприятных исходов среди наблюдавшихся нами детей и взрослых существенно не различались между группами с регрессом и без него: примерно четверть подростков в обеих группах достигли высокого уровня функционирования, примерно половина остались на низком, а четверть оказалась в промежуточном варианте «среднефункциональных».
Описания феноменологии, то есть поведенческих и прочих проявлений аутизма, принадлежат в основном отечественным и немецким исследователям.
Как указывают I. Manouilenko и S. Bejerot в своей статье «Sukhareva – prior to Asperger and Kanner» (2015), впервые клинику аутизма описала Г.Е. Сухарева в немецком журнале неврологии и психиатрии в 1926 году, назвав расстройство сначала шизоидной, затем – аутистической психопатией[9]. Однако ее открытие прошло незамеченным и было забыто и впоследствии «переоткрыто» практически один к одному (даже в схожей терминологии) в ставшей широко известной статье Х. Аспергера 1944 года.
Традиционно первооткрывателем аутизма считается Л. Каннер (1943), а его описание – классическим. Описав клинику расстройства, Л. Каннер предложил два важных симптома: симптом тождества – непереносимость изменений и протодиакризис – предпочтение неодушевленных объектов одушевленным. Именно он внес утвердившееся практически во всех систематиках определение «ранний детский аутизм» (1944), и уже в совместной с L. Eisenberg работе (Kanner, Eisenberg, 1956) привел 5 основных его критериев.
На основании каннеровского подхода началась разнообразная теоретическая разработка моделей и механизмов аутистических расстройств.
Так психолог-исследователь Ута Фрит (1989) предложила теоретическую модель, основанную на «модели психического» (Theory of mind) (Premack, Woodruf, 1978)[10]. Дети с аутизмом часто неспособны понять обман в литературных произведениях и в реальной жизни потому, что они неспособны просчитать, что другие думают, во что другие хотят заставить поверить (Baron-Cohen, Bolton, 1993). На основании этого методологического подхода в дальнейшие годы были построены многочисленные исследования, подтверждающие онтогенез и наличие «модели психического» в норме и различных отклонениях в развитии. В рамках диагностического обследования детей с аутистическими расстройствами и соответствующей дифференциальной диагностики разграничения со сходными по феноменологии состояниями эффективно используются приемы, основанные на этой модели.
В 70–90-х годах существовали различные концепции аутизма, выдвигавшие в качестве основной черты нарушения сенсорно-перцептивные аномалии. Все симптомы аутизма рассматривались как последствия повреждения мозга, приводящие к искажению входящей информации: к сенсорной дисфункции (Delacato, 1974; Waterhouse et al., 2016); искажению работы одного или нескольких сенсорных каналов по типу гипер- или гипофункционирования, а также «белого шума» (Delacato, 1974); пониженной или повышенной реактивности на сенсорные стимулы (Ornitz, 1989; приводится по: Autism Spectrum Disorders, 2000).
Эти авторы утверждают, что необычное сенсорное восприятие, которое рассматривается как один из сопутствующих показателей во многих моделях и классификациях аутистических расстройств, на самом деле является первичной характеристикой.
Идея о специфической когнитивной недостаточности в свое время нашла отражение и получила развитие в нескольких подходах (приводится по: Богдашина, 1999).
«Теория умственной деятельности» (ТУД) – способность людей соотносить мыслительные состояния с собой и другими людьми. Фактически эта теория повторяет теорию «модели психического». Очевидно, что люди с аутизмом испытывают недостаточность ТУД, однако также очевидно, что эта теория не может объяснить аутизм. Результаты некоторых исследований подтверждают тот факт, что ТУД не может быть основополагающей недостаточностью у всех людей с аутизмом, и поэтому не может служить основой для определения этого состояния (Dahlgren et al., 1996).
Некоторые специалисты считают, что при аутизме дети испытывают недостаточность не в способности формировать понятия умственной деятельности других людей, а в способности выражать эти понятия посредством языка и других форм поведения (Belmont et al., 2004). Кроме того, ТУД не проявляется у детей с нормальным развитием раньше 4-летнего возраста, тогда как аутизм обнаруживается ранее этого возраста. Баулер и Томмен считают, что когнитивные системы высокого уровня (ТУД) нуждаются в дальнейшем объяснении с точки зрения процессов низшего уровня (восприятия) (Богдашина, 1999).
Согласно другой теории (Ozonof, Strayer, 2001) люди с аутизмом проявляют дефицитарность в «организующем функционировании» – нарушение способности программировать и контролировать свое поведение. Под организующим функционированием подразумевается способность освободить мыслительный процесс от сиюминутной ситуации и контекста и направить его на управление поведением посредством мыслительных моделей или внутренних образов. Однако дефицитарность в организующем функционировании свойственна не только людям с аутизмом – следовательно, и это не может быть основополагающим при определении состояния.
Еще одна теория – теория центральной связности (Frith, 1989). Согласно этой теории у людей с аутизмом отсутствует «внутреннее состояние, необходимое для связи воедино нескольких стимулов одновременно» (Frith, 1989). Люди с аутизмом воспринимают мир фрагментарно и не способны увидеть части как нечто цельное.
Теория центральной связности очень близка теории, рассматривающей аутизм как сенсорную дисфункцию, которая вызвана нарушениями восприятия (Delacato, 1974; Богдашина, 1999). Сторонники этого подхода рассматривают аутизм как клиническую картину, вызванную повреждением мозга, которое приводит к нарушению работы одного или нескольких сенсорных каналов; все остальные симптомы являются результатом этого повреждения, приводящего к тому, что люди с аутизмом воспринимают окружающий их мир иначе, чем люди без этого нарушения.
Таким образом, сторонники этой теории рассматривают ребенка с аутизмом как ребенка с сенсорной дисфункцией, аномальное поведение которого является отражением его аномального восприятия мира.
Карл Делакато, основоположник этой теории, подразделил детей с аутизмом в зависимости от степени и типа аномальной сенсорики на следующие группы: гипер-, гипо-, «белый шум» (Delacato, 1974). Существуют аналогичные методологические подходы и соответствующие разграничения групп аутистических расстройств (Богдашина, 1999).
В целом, феноменологически англоязычные описания клиники аутизма довольно скудны. Традиционно указывается триада признаков или критериев (DSM-IV-R/МКБ-10 и DSM-5), требующих определенной дополнительной интерпретации: нарушения коммуникации, взаимодействия и стереотипные формы активности.
Сравнивая классификации американских DSM-III, IV и 5, F.R. Volkmar с соавторами (2012) отмечают, что трактовка DSM-III была слишком узкой, фокусировалась на «инфантильной» форме расстройства и была «монотетической», а значит, слишком жесткой, подразумевая наличие каждого выделенного критерия. Использовался термин «первазивного» расстройства развития, означающий сквозной характер нарушений, проходящих через все психические сферы[11], что в значительной степени отличается от отечественного акцента на диссоциации, неравномерности нарушений психических сфер при аутизме.
Систематика пересмотренной DSM-IV была уже «политетической» и содержала комбинации различных критериев в трех психологических областях нарушений (социальной, коммуникативной и поведенческой), выделение которых и диагностика в которых требовали определенного уровня специфических знаний и обобщения. Так, отличие сферы социального взаимодействия от сферы коммуникации было довольно тонким и, возможно, спорным.
В DSM-5 аутистические расстройства объединены в единый спектр (РАС), модель которого предложена британским психиатром L. Wing в 1996 году. В свое время ее сравнительное исследование аутичных детей и детей с умственной отсталостью показало, что основная недостаточность при аутизме имеет социальную природу, независимую от уровня интеллектуального развития (Wing, Gould, 1979). Тогда же был введен термин «нарушения аутистического спектра», показывающий, что есть целый спектр проблем и подтипов аутизма. Также была предложена «Триада нарушений социального взаимодействия»: нарушение социального взаимодействия; нарушение социальной коммуникации; нарушение воображения (Wing, 1997).
Но в DSM-5 все субкатегории, имевшие место в DSM-IV/МКБ-10, заменены широким понятием аутистического спектра. Три раздела симптомов сведены до двух. Социальное взаимодействие и коммуникация объединены в социокоммуникативный раздел. Второй раздел, касающийся стереотипных форм поведения, включает и сенсорные аномалии, а нарушения речи исключены из критериев. За счет этого диагноз охватывает более широкий спектр расстройств, в том числе с нормальной речью, и необходимость в выделении синдрома Аспергера отпадает. Диагностический порог первого раздела требует наличия всех перечисленных нарушений, а второго – двух из четырех. Начало расстройства теперь может быть любым, включая старший возраст, когда возросшие социальные требования не превзойдут ограниченные возможности индивида и не сделают расстройство очевидным.
На фоне принятых профессиональным сообществом классификационных построений К. Feather (2016) описывает выделение двух больших групп аутистических расстройств по уровню интеллекта, речи, владения академическими навыками и самостоятельности: «высокофункциональный» и «низкофункциональный» аутизм. Это деление было предложено из практических соображений, ориентированных прежде всего на специалистов, осуществляющих уход за аутичными людьми и занимающихся их обучением. Высокофункциональные индивидуумы более похожи на своих нормативных сверстников: используют речь для коммуникации; способны соблюдать правила академического сеттинга; более умелы в пользовании социально принятыми формами поведения; относительно независимы. Низкофункциональные резко отличаются: ведут себя и «звучат» иначе, привлекая внимание; у них может отсутствовать или быть грубо недоразвитой коммуникативная речь; они полностью зависимы от лица, осуществляющего уход, и обычно их не удается включить в обычные классы (Feather, 2016).
Важным в оценке различных методологических подходов, посвященных специфике аутистических расстройств, является проблема разграничения аутизма и детской шизофрении. Точка зрения, отражающая их близость, характерна для отечественных исследователей, но не разделяется большинством зарубежных (в первую очередь американских) исследователей (Rutter, 2011, 1987а, 1987б; Bartlett, 2014).
Продолжая концепцию К. Шнайдера (1950), американская диагностика базируется на обнаружении продуктивных психопатологических симптомов, отодвигая блейлерианские негативные симптомы на второе место или вообще забывая о них. Так, по мнению M. Rutter, при шизофрении обязательно присутствуют галлюциногенные и бредовые симптомы, чего не наблюдается при аутизме.
Надо отметить, однако, что не все зарубежные исследователи являются поклонниками «американской DSM». Так, W. Stone и L. Iguchi указывают на значительное сходство аутизма и шизофрении и отсутствие возможности их полного разграничения (Stone, Iguchi, 2011).
Итальянский автор L. Dell’Osso с соавторами (2016), переосмысливая содержание термина «аутистическая психопатия», отстаивают концепцию континуума от нормы, через аутизм, к шизофрении и другим большим психиатрическим нозологиям. Исследователи подчеркивают, что взаимосвязь шизофрении и аутизма явно недооценивается американской психиатрической школой: «Исключение аутизма из диагностических критериев шизофрении, принятое DSM-III и оставленное в следующих изданиях, было основано на его недостаточной оперативной надежности. Следствием этого явилось признание только параноидного и дезорганизованного подтипов шизофрении в различных изданиях DSM, с игнорированием распространенной европейской традиции определять основополагающие симптомы, сущность болезни в неспецифических симптомах нарушения социальных и эмпатических навыков, особых и идиосинкратических формах мышления и прагматическом дефиците. Взаимосвязь между шизофренией и аутистическими чертами, преморбидными или характерными для ее хронического течения, оказалась совершенно просмотренной после изменений, внесенных в критерии DSM-III»[12] (Dell’Osso et al., 2016, с. 13–14). Авторы указывают на гораздо большую созвучность своего подхода европейской блейлерианской и боннской психиатрическим школам.
Швейцарские авторы G. Carminati, C. Crettol, F. Carminati (2017) описывают один случай сочетания проявлений детской шизофрении и развившегося, как авторы считают, после ее начала аутизма. Данный пример представляет клинический интерес и рождает некоторое недоумение: у женщины, которой на момент описания 26 лет, с раннего детства отличавшейся некоторой замкнутостью и отгороженностью, с 4 лет начались беспричинные истерики и страхи. Постепенно нарастали агрессия к близким, периоды мутизма и отказа от еды. В 9 лет она сообщила родителям, что слышит «голоса» угрожающего содержания. В 13 лет появились моторные стереотипии. В 14 лет были предположены два диагноза под вопросом: синдром Аспергера и детская шизофрения. Все годы до этого пациентка получала антидепрессанты. Авторы призывают коллег помнить о таких случаях, которые считают нередкими, вовремя диагностировать их и назначать адекватное лечение, и предлагают свое название для таких сочетаний клиники аутизма и шизофрении – «passerella syndrome» (переходный синдром) (Carminati et al., 2017).
Скандинавские исследователи E. Shorter и L.E. Wachtel (2013) подчеркивают неразрывную связь между тремя психопатологическими феноменами – аутизмом, кататонией и психозом, – называя их сочетание «железным треугольником». По их мнению, наличие хотя бы одного из компонентов «треугольника» часто означает наличие и остальных двух. Примечательно трогательное и уважительное признание авторами заслуги российского классика детской психиатрии Г.Е. Сухаревой и ее коллеги Е.С. Гребельской-Альбац. Приводя описания Г.Е. Сухаревой дословно (и упоминая также Е.С. Гребельскую-Альбац), скандинавские исследователи Shorter и Wachtel (2013) заключают: «…Интересно, что эти русские ученые привели в немецкоязычной прессе фундаментальные наблюдения, выделив треугольник “кататония-аутизм-психоз” и оставив таким образом далеко позади своих англо-саксонских коллег, для которых это явилось полным сюрпризом» (Shorter, Wachtel, 2013, с. 24).
Так, в зарубежных исследованиях по СДВГ, формально следующих критериям DSM, немалую долю в выборках могут составлять дети с легкими недиагностированными формами РАС. С другой стороны, многие исследования объединяют РАС и СДВГ в общую группу, хотя, на наш взгляд, это принципиально разные состояния. «Коморбидные», по мнению многих зарубежных коллег, аутизму диагнозы обсессивно-компульсивного, биполярного, шизоаффективного расстройства, оппозиционно-вызывающего расстройства поведения лишь загромождают основной диагноз, лишают его внутренней логики и превращают просто в перечисление симптомов.
Многие исследователи также указывают на сходные нейрофизиологические паттерны изменений при аутизме и шизофрении, при отдельных, в том числе временных, отличиях. Еще в 1983 году I. Feinberg выдвинул для шизофрении гипотезу нарушенного синаптического прунинга в подростковом возрасте. А. Gururajan и M. van den Buuse (2013) пишут о дисрегуляции сигнального пути mTOR при шизофрении. J. Barlett (2014), T. Sharma и P.D. Harvey (2006) предполагают, что и слишком агрессивное, и недостаточно агрессивное уничтожение лишних нейронных связей может вести к развитию психоза (цит. по: Barlett, 2014).
По данным D.A. Baribeau и E. Anagnastou (2013), проанализировавших впечатляющее количество нейрофизиологических исследований, более четверти пациентов с детской шизофренией обнаруживали продромальные нарушения психического развития, соответствующие критериям первазивного расстройства развития или расстройств аутистического спектра. Дети с аутизмом более склонны к развитию психотических симптомов в подростковом и взрослом возрасте. По мнению авторов, дизонтогенетическую («neurodevelopmental») природу и аутизма, и шизофрении с общей генетической предиспозицией поддерживает все больше исследователей. У детей с детской шизофренией обнаруживается превышающая нормы потеря серого вещества (~8 %) в лобных, теменных и височных отделах, более диффузная, чем при аутизме, и истончение коры. У детей с аутизмом – чрезмерный рост мозга на 1-м году с последующей потерей серого вещества в пубертате, сначала – утолщение, потом – истончение коры. Для аутизма характерны избыточные короткие межнейронные связи и дефицит длинных, для шизофрении – избыток длинных. Эти результаты должны интерпретироваться с учетом того, что нейроисследования детям с детской шизофренией проводятся не ранее возраста манифестации психотических симптомов. D.A. Baribeau и E. Anagnastou обнаружили лишь одно небольшое исследование младенцев с риском развития шизофрении, которое показало, что увеличенные размеры мозга и нарушенная регуляция мозгового роста могут присутствовать в раннем детстве пациентов, впоследствии заболевших шизофренией с детским началом (Baribeau, Anagnastou, 2013).
J.L. Rapoport с соавторами (2009), анализируя результаты двух больших исследований, указывают, что шизофрении с детским началом в 30–50 % случаев предшествовало и было ей коморбидно первазивное расстройство развития. Эпидемиологические и генеалогические исследования обнаружили связь между двумя расстройствами – аутизмом и детской шизофренией. При обоих расстройствах выявлены проявления ускоренного развития мозга в возрасте, близком к началу расстройства. Гены риска и/или редкие малые хромосомные аномалии (микроделеции и дупликации) оказываются общими для шизофрении и аутизма. Авторы приходят к выводу, что биологический риск не совпадает в точности с фенотипами DSM, а основополагающие нейробиологические процессы, являются, вероятно, общими для этих двух гетерогенных клинических групп. Тот же автор (Rapoport et al., 2012) относит шизофрению с началом в детстве к расстройствам нейроразвития и нейронных связей.
Участие аутоиммунных механизмов в патогенезе шизофрении также подчеркивается многими исследователями. Так, W.W. Eaton с соавторами (2006) обнаружили большую частоту тиреотоксикоза, целиакии, приобретенной гемолитической анемии, интерстициального цистита и синдрома Шегрена как среди пациентов с шизофренией, так и среди их родственников, по сравнению с контрольными группами.
Следует подчеркнуть, что отечественная психолого-психиатрическая школа, обнаруживая свою близость к немецкой, всегда отличалась тяготением к подробным клиническим описаниям. Клинические тексты Т.П. Симсон и Г.Е. Сухаревой не имеют аналогов по яркости, выпуклости и тонкости.
Интересны также описания А.Н. Чеховой (1963), в частности подмеченная ею частота благоприятных исходов при детской шизофрении: «Шизофренический процесс у детей чаще протекает с такими проявлениями, которые заканчиваются благоприятным исходом. Это убеждает нас в том, что имевшееся ранее представление о детской шизофрении как об очень тяжком по своему исходу заболевании неправильно» (Чехова, 1963, с. 127).
Феноменология аутизма и ранней детской шизофрении В.М. Башиной (1980) также отличается исчерпывающим характером клинических описаний. К сожалению, современный уклон в «американизм» в психиатрической диагностике привел к незаслуженной критике мнения В.М. Башиной о клиническом родстве между синдромом аутизма и ранней детской шизофренией, что не уменьшает значения ее вклада в мировую психиатрию.
Методологический подход и соответствующая ему классификация аутизма В.М. Башиной довольно сложны и, по сути, эклектичны. Положив в основу самого широкого деления условно-этиологический принцип (на том уровне научных знаний об этиологии, который был доступен в то время), В.М. Башина выделяет достаточно большое количество нозологических единиц, в том числе и такую, как детский процессуальный аутизм (см. Раздел 3). Терминологическое словосочетание «процессуальный аутизм» содержит «двойной посыл»: с одной стороны, это указание специалистам на болезненный процесс (то есть процесс текущего психического заболевания), с другой – это избежание слова «шизофрения» в раннем диагнозе с расчетом на восстановительную способность детской психики.
Н.В. Симашкова с соавторами (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) приводит свою классификацию спектра аутистических расстройств и детской шизофрении, разграничивая их как разные нозологии, с одной стороны, но помещая в один спектр – с другой.
По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной процессуальности, возможной практически при любой форме аутизма, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. В рамках своего методологического подхода и для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели, в том числе постоянство показателей нейровоспаления и нарушенного иммунного ответа (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично различающиеся у крайних форм спектра, тем не менее не помещая их в основу своей классификации.
В рамках клинической психологии представления об искаженном развитии (дизонтогенез по типу искажения) традиционно опираются на методологические воззрения Л.С. Выготского о системности дефекта (Выготский, 1983).
Так В.В. Лебединский в своей основополагающей работе 1985 года рассматривает искаженное развитие (на модели раннего детского аутизма) как сложное сочетание общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций[13]. В своем методологическом подходе он фиксирует не только выраженную асинхронию в процессе формирования различных психических функций, но и явления изоляции, «зацикливания» на основе выделяемых им патопсихологических параметров, определяющих характер психического дизонтогенеза.
В соответствии с методологией Л.С. Выготского В.В. Лебединский предлагает разделять дефекты на основные (первичные) и вторичные, возникающие опосредованно, как следствие аномального развития в условиях первичных дефектов. В качестве основных им рассматриваются дефицит психической активности, связанные с ним нарушения инстинктивно-аффективной сферы, низкие сенсорные пороги с выраженным отрицательным фоном ощущений, нарушения двигательной сферы и речи. Причем дефицит психического тонуса, в том числе слабость моторного тонуса, связывается автором с уровнем палеорегуляции (по И.А. Бернштейну), палеокинетическим уровнем построения движений.
Патологией регуляторных систем объясняется и ряд нарушений восприятия и аффективной сферы – «витального аффекта», сопровождающего все виды восприятия и придающего им гиперпатический оттенок. Отсюда же – из «узла» нарушений на уровне подкорковых образований автором прослеживается связь с двигательными и речевыми специфическими расстройствами. Это рассматривается как основные, но уже вторичные нарушения – «вторичная асинхрония». В целом, аутизм В.В. Лебединским представлен как компенсаторный механизм, направленный на защиту от травмирующей внешней среды и представляющий сложную комбинацию первичных и вторичных дефектов (Лебединский, 2003).
К сожалению, на основе этой модели автор не представил типологическое разделение искаженного развития даже в рамках обсуждаемого раннего детского аутизма.
Еще одно отечественное методологическое построение В.М. Сорокина (2003), касающееся видов и вариантов дизонтогенетического развития, также в целом не транслируется автором на искаженное развитие, не содержит дифференциации его вариантов.
Методология исследования и классификация РДА О.С. Никольской (1987) несколько отличаются от существующих клинико-психологических подходов и базируются на оригинальной авторской модели роли аффективной сферы в адаптации человека в мире в целом. Этот подход учитывает не только феноменологические проявления и соображения помощи, но и раскрывает психологические механизмы, определяющие адаптацию человека в окружающей, прежде всего социальной среде (см. далее).
В соответствии с четырьмя уровнями аффективной организации поведения и сознания выделяются и четыре группы детей с РДА, каждая из которых в зависимости от сформированности соответствующего уровня характеризуется особым типом нарушений адаптационных механизмов, что приводит к специфичным для этого уровня проблемам взаимодействия с окружающим миром. Это позволило группе под руководством О.С. Никольской разработать и оригинальную систему коррекционной работы (Раздел 6).
В контексте теории системной динамической локализации высших психических функций Л.С. Выготского – А.Р. Лурии представлена нейропсихологическая модель аутизма.
Нейропсихологическое обследование детей и подростков с различными вариантами аутистических расстройств (Манелис, 2000; Микадзе, 2008; Строганова, 2014) указывает на целый комплекс «недостаточностей» различных мозговых систем, включая функциональную недостаточность задних отделов правого полушария, несформированность межполушарных взаимодействий, невыраженную специализацию полушарий, снижение активности зеркальных нейронов в нижней фронтальной извилине, структурные изменения в мозжечке, легкие функциональные нарушения стволовых структур мозга и другие (цит. по: Горячева, Никитина, 2018, с. 12–13).
С учетом этих представлений Т.Г. Горячева и Ю.В. Никитина (2018) взяли за основу четырехуровневую модель и классификацию аутистических нарушений в зависимости от ведущего уровня развития психики как способа взаимодействия с внешним миром. Основаниями их классификационной систематики[14] являются закономерности периодизации психического развития, смена иерархии элементов и межсистемных перестроек.
В рамках предлагаемой методологической модели авторами декларируется «застревание», «фиксация» психического развития на определенном этапе онтогенеза и проводится аналогия между спецификой феноменологии нарушения и соответствующим данному этапу уровнем развития психики. К этим уровням, лежащим и в основе выделения групп аутистических расстройств, относятся:
1. Сенсорный уровень развития психики, задачей которого является поддержание внутреннего гомеостаза.
2. Перцептивный уровень, деятельность которого направлена на выработку оптимального набора штампов и автоматизмов.
3. Уровень телесно-пространственного анализа, задачей которого является целостное овладение как внутренним, так и внешним пространством.
4. Эмоционально-волевой уровень развития психики, задачей которого является развитие уже не вертикальных, а горизонтальных межполушарных связей.
Особенности искаженного функционирования каждого из них (в рамках целостного и столь же искаженного мозгового обеспечения развивающихся психических сфер) будет приводить к тому или иному феноменологическому «ландшафту» в спектре аутистических расстройств.
Феноменология «дисфункций» ведущего уровня развития психики и является основой выделения различных групп. Феноменологические проявления на каждом из уровней оцениваются по трем показателям-признакам: спонтанная активность; реакция на активное воздействие; реакция на изменение внешней среды, что является основой не только для выделения групп аутистических расстройств, но и для специфической организации коррекционной работы и соответствующего комплекса упражнений, приемов и тактик (см. Раздел 6, пп. 6.6.4).
Существуют и другие отечественные клинико-психологические подходы к систематике аутистических расстройств. Они будут представлены в следующем разделе.
Как бы то ни было, на сегодняшний день современный научный поиск идет в сторону выявления нейрофизиологических, иммунных, обменных и генетических механизмов расстройств, а феноменологическое их описание и феноменологически определяемая нозологическая принадлежность представляют для части исследователей лишь академический интерес. Однако без выверенной феноменологической диагностики биологические исследования могут легко зайти в тупик, давая искаженные результаты.
Было бы справедливо, если бы подобная полемика и рассогласования между большинством отечественных и зарубежных исследователей не выходили за рамки методологических подходов. Но из различных теоретических построений следуют и разные диагностические системы, на основе которых составляются соответствующие классификации, определяющие, в свою очередь, направления коррекционных стратегий и тактик. И возникает, на наш взгляд, следующая закономерность.
Отсутствие в зарубежных (в первую очередь англоязычных) исследованиях более глубокого, дифференцированного подхода, чем разделение аутизма на «легкий-тяжелый» или «высоко-низкофункциональный», привело к построению и соответствующих диагностикумов, ориентированных в первую очередь на выявление степени тяжести состояния ребенка. Отражение этого мы видим в классических опросниках, даже входящих в так называемый золотой стандарт. В то время как классификационные акценты необходимо делать на принципиальной «качественной инаковости» различных группировок детей с РАС.
В настоящее время существует достаточное количество оценочных методов определения рисков наличия РАС. Есть различные методики, в том числе относящиеся к так называемому золотому стандарту (ADOS-2 и ADI-R). Для раннего скрининга (18–30 мес.) отмечают M-CHAT (Robins et al., 2001), SCQ (Berument et al., 1999); CARS (Schopler et al., 1980). Помимо скрининговых методов приводятся программы оценки сенсорного и когнитивного профиля: Sensory Experiences Questionnaire (Baranek et al., 2006), WISC–IV (Wechsler, 2003), Leiter-3 (Roid et al., 2013), PEP-3 (Schopler et al., 2004), Vineland Adaptive Behavior Scales – Second Edition (Sparrow et al., 2005), The Repetitive Behavior Scale (Bodf sh et al., 1999).
И в нашей стране проводится разработка и апробация подобных диагностических программ, например Шкала количественной оценки детского аутизма (ШКОДА) (оценка выраженности аутистических расстройств у детей 6–12 лет, апробацию проходит вариант для детей 3–5 лет) (Касаткин и др., 2008; Шапошникова, 2012, 2013). Сравнительная оценка трех скрининговых методов (SCQ, AMSE, CASD) была проведена А.Б. Сорокиным с коллегами (2016).
Следует отметить, что большинство этих оценочных инструментов ориентированы исключительно на: 1) выявление подозрений/риска аутистического расстройства; 2) оценку степени тяжести РАС в целом или оценку тяжести проявлений отдельных психических сфер. При этом само качество расстройства, отнесение случая к различным типологическим группам, что чрезвычайно важно для определения направлений помощи, не проводится.
Оставаться на позиции оценки только «легких-тяжелых» аутистических состояний значит упустить или недооценить качественный их характер, особенности «появления-исчезновения» той или иной симптоматики и динамику ее «нарастания-убывания».
Отсюда возникает и чрезвычайно важная, но сложно решаемая при использовании упрощенных моделей и диагностических систем проблема критериальной оценки качественных изменений состояния различных категорий детей с РАС под воздействием коррекционных мероприятий, в том числе медико-биологических воздействий и медикаментозного лечения. Скорее всего, именно этот факт – отсутствие глубокой дифференцировки аутистических расстройств и «слияние» принципиально различных групп РАС в единый «аутистический спектр» – не дает возможности провести валидизированную оценку эффективности большинства коррекционных подходов. Последний факт отражается в противоположности мнений, приводимых в большинстве обзорных работ (см., например: Ребер, 2017).
2.2. Анализ раннего детского аутизма с точки зрения теории аффективной организации поведения и сознания (по О.С. Никольской)[15]
Предлагаемая здесь теоретическая модель, пожалуй, одна из немногих (если не сказать единственная), которая описывает глубинные именно психологические механизмы развития. И это в то время, когда в отечественной психологии (да и психиатрии) абсолютным приоритетом и базисом являлись (и продолжают быть, разве что в иных ипостасях) центральная нервная система и мозговая деятельность в различных ее проявлениях! Революционность и смелость такого подхода, думается, еще будут оценены исследователями будущего. Здесь можно только провести параллель со столь же смелым и, как нам кажется, адекватно не оцененным до настоящего времени подходом В.П. Зинченко и М.К. Мамардашвили (1977) к взаимосвязи мозговой деятельности и «неметрического квазипредметного пространства психического».
Методологический подход, в рамках которого была предложена уровневая система базовой аффективной регуляции[16], лег в основу анализа раннего детского аутизма в отечественной школе К.С. Лебединской – О.С. Никольской (1981–2008).
Как отмечает О.С. Никольская, представления об аффективной организации как основном механизме адаптации человека к окружающему миру возникли на основе анализа чрезвычайно вариативной, «причудливой» группы детей с ранним детским аутизмом и теоретической реконструкции уровней организации поведения в норме и у детей с различными формами РДА[17]. В целом, методологически авторы этого подхода опираются на отечественную психологическую традицию понимания конструктивной роли аффекта в контроле человеческой деятельности (Выготский, 1982, 1983, 1984; Рубинштейн, 1957; Симонов, 1975; Вилюнас, 1976).
При рассмотрении патопсихологической структуры синдрома РДА и его проявлений у различных групп детей, страдающих этим расстройством, были представлены структура, системное строение и функции аффективно-эмоциональной сферы, проанализированы механизмы социальной адаптации и регуляции поведения. Таким образом, авторы в своем методологическом анализе опирались не на чисто теоретические умозрительные представления, но на специфические особенности конкретных вариантов (групп) детей с РДА, проявляющиеся при необходимости решения определенных адаптационных задач. При этом поведенческие паттерны, особенности аффективного переживания оценивались в соответствии с решением основных задач углубления и активизации контактов с окружающим миром:
– самосохранения и необходимости уберечь себя от сверхинтенсивных воздействий среды;
– выработки избирательного аффективного стереотипа в удовлетворении индивидуальных потребностей;
– организации процесса достижения индивидуально значимой цели в неопределенной среде;
– установления эмоционального взаимодействия с другими людьми (приводится по: Никольская, 2000, с. 31–32).
Именно решение адаптационных задач легло в основу предлагаемых в структуре аффективной организации уровней, каждый из которых являлся основным механизмом трансформации адаптивной задачи в адаптивное поведение, организации соответствующей картины мира и форм существования в нем.
Подобный анализ – от оценки иерархии соотношения поведенческих адаптационных паттернов в норме и при вариантах данного расстройства – к представлению единых механизмов, обеспечивающих адаптацию и взаимодействие субъекта с окружающей средой – позволяет не только разграничить различные варианты раннего детского аутизма, но и предлагает специфические для каждого выделяемого варианта расстройства коррекционные подходы, а также критериальную систему оценки эффективности психокоррекции.
При этом предлагаемая авторами квалификация уровней аффективной организации поведения рассматривается в рамках единой саморегулирующейся системы, целостность и управляемость которой обеспечиваются внутренними оппозициями, взаимоотношениями уровней. Впоследствии, в процессе онтогенеза эта система в норме встраивается в соответствующую данной социальной среде культуру.
Аффективная организация может быть представлена в виде четырехуровневой системы, описывающей универсальные механизмы адаптации субъекта к окружающему миру в решении представленных выше задач адаптации:
1) уровень аффективной пластичности (более раннее название – полевая реактивность) (1-й уровень);
2) уровень аффективных стереотипов (2-й уровень);
3) уровень аффективной экспансии (3-й уровень);
4) уровень эмоционального контроля (4-й уровень).
На каждом из них решаются качественно различные задачи адаптации в окружающей (прежде всего социальной) среде: они не могут подменить друг друга, а ослабление или усиление функционирования одного из них приводит к явлениям общей дизадаптации (Никольская, 2000, 2008).
Выявление достаточно устойчивых паттернов системы аффективной организации позволяет говорить о разграничении различных вариантов искаженного развития из целостного континуума аутистических расстройств.
Таким образом, предлагаемая О.С. Никольской модель аффективной организации поведения и сознания не только представляет собой оригинальный методологический подход, позволяющий разработать диагностические критерии выделения различных групп искаженного развития, но и открывает возможности для создания эффективной системы психолого-педагогической коррекции (см. Раздел 7).
2.3. Модель базовой организации психического как методологическая основа типологизации искажений развития
В основе авторского подхода к анализу психического развития и его оценке лежат представления о базовой организации психического (Семаго Н.Я., Семаго М.М., 2000, 2011, 2016).
В свою очередь, в основе представлений о базовых компонентах психического лежат современные исследования в рамках школ отечественной когнитивной психологии, нейропсихологии детского возраста, модель аффективной регуляции поведения и сознания, а также более чем тридцатипятилетняя практическая работа авторов с различными группами детей с отклоняющимся развитием.
В общем виде базовую организацию психического можно представить в виде трех взаимосвязанных оригинальных компонентов: регуляторного обеспечения психической активности, структур когнитивного обеспечения, аффективной организации поведения и сознания (по О.С. Никольской). Выделение этих трех компонентов достаточно условно, но дает возможность оценить вклад каждой из них в целостную психическую деятельность ребенка.
При дальнейшем развитии этого методологического подхода мы поняли, что подобной оценкой глубинных структур психического и их «встроенности» в целостность субъекта нельзя ограничиваться. Поэтому мы вводим четвертую составляющую – совокупность анализаторных систем – каналов восприятия: проприоцептивного, вестибулярного, слухового, зрительного, тактильного, болевого, вкусового, обонятельного.
Поскольку на настоящий момент объективно оценить вклад в психическое развитие (в том числе в дизонтогенетическое) таких систем, как вкусовая и обонятельная, не представляется возможным, имеет смысл говорить о двух дистантных анализаторных системах (зрительной и слуховой) и «телесной анализаторике»[18] как системе анализа физического тела субъекта. К последней можно отнести проприоцептивную, вестибулярную, тактильную, болевую чувствительности.
Каждая из этих выделяемых трех анализаторных систем в большей или меньшей степени не столько влияет на три компонента базовой структуры психического, сколько модулирует каждый из них.
Анализаторный компонент мы рассматриваем не только как непосредственно включенный в предлагаемую систему базовых структур, но и как особую промежуточную систему между нейрофизиологической организацией и собственно психическими структурами. В данном случае мы хотели бы (в соответствии с нашим методологическим подходом) не переводить вопрос о базовых структурах психического в плоскость «первичности-вторичности». В то же время и говорить о рядоположенности рассматриваемых компонентов базовой структурной организации и анализаторного комплекса в контексте наших представлений о психическом вряд ли представляется возможным. Наиболее подходящей метафорой для предлагаемого взаимодействия анализаторной сферы и остальных трех компонентов базовой структуры психического нам видится метафора «облака», аналогично имеющемуся сейчас понятию «iCloud» (Рис. 2).
Подобное графическое представление анализа, конечно, следует оценивать как достаточно схематичную и расчлененную конструкцию. В реальности мы встречаемся не столько с отдельными проявлениями каждой из сфер, сколько с целостными феноменами, в которых неразрывно слиты многочисленные компоненты всех составляющих – в соответствии с представлениями А.В. Брушлинского (2003) о «недизъюнктивности»/нерасчленимости психических образований (речи, мышления, памяти, внимания и т. п.).
Рис. 2. Графическая метафора компонентов базовой структурной организации психического
Все наблюдаемые феномены психического состояния ребенка и каждый из них в отдельности могут анализироваться как содержащие в себе регуляторный, когнитивный и аффективно-эмоциональный компоненты и одновременно «пропитанные» анализаторной информацией.
Таким образом, центральным элементом нашего методологического подхода является «базовая организация психического» (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011)[19].
Выделяемые базовые компоненты психической деятельности опираются, с одной стороны, на нейробиологические, функциональные и социальные источники и факторы развития, а с другой – сами являются в определенной степени каркасом и составляющими развития всех психических сфер ребенка.
При этом другим, не менее важным методологическим принципом, и в первую очередь для типологизации искаженного развития, является динамика формирования/развития всех взаимосвязанных компонентов этой структуры. А это, в свою очередь, определяется соотношением потенциалов позитивного онтогенетически детерминированного психического развития и деструктивного болезненного процесса, как в свое время отмечали классики отечественной психиатрии (Сухарева, 1937, 1955, 2002; Симсон, 1948 и др.).
Учет подобного соотношения при обоюдной процессуальности и онтогенетического развития, и патологического процесса позволяет провести дифференциально-диагностическую оценку различных по началу регрессивных проявлений (в том числе утрат) и динамике их нарастания/убывания вариантов и форм искажений развития, что является первостепенно значимым для простроения логистики помощи ребенку. В целом уход от статического анализа, пусть даже и при филигранной оценке феноменологических особенностей ребенка, является наиважнейшим принципом как построения всей коррекционной работы, так и подбора максимально эффективной именно в данный момент для данного ребенка коррекционной технологии.
На феноменологическом уровне анализа все многообразие проявлений базовой организации можно свести к трем основополагающим сферам – регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной – и рассматривать их представленность соответственно в познавательной деятельности, поведении и Я-концепции (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011, 2016). Очевидно, что представленные сферы будут в той или иной степени находиться под модулирующим воздействием анализаторной сферы – поступающей из ее «облака» информации, опосредованно включаемой в те или иные феномены.
Мы также считаем, что понятие «искажение» может быть распространено на все базовые компоненты, включая и анализаторную сферу. В настоящее время, как видно из предыдущего обзора, трудно говорить об объективизации причин и механизмов подобных феноменов искажения. Хотя бы потому, что нет однозначно определяемого связующего звена между различными нейробиологическими субстратами, их функционированием и непосредственными феноменами психического – то есть по-прежнему присутствует психофизиологическая проблема, а имеющиеся исследования отражают только корреляты подобных возможных связей. Поэтому мы рассматриваем своеобразие взаимосвязей и собственного функционирования всех базовых компонентов психического, включая и анализаторную систему, также в контексте первазивности, присущей искаженному типу отклоняющегося развития.
При этом в отношении детей с расстройством аутистического спектра (впрочем, как и других категорий детей с асинхрониями развития) можно рассматривать ситуацию влияния аффективной организации на остальные базовые структуры, как это показано на Рис. 3.
Очевидно, что помимо прямого влияния дефицитарной в своем развитии и функционировании аффективной организации на другие базовые компоненты психического (толстые стрелки на Рис. 3), можно выделить и ее дизонтогенетическое влияние на сенсорные (в том числе и телесную сенсорику) компоненты, в результате которого формируется искаженный (в различной степени при различных видах и вариантах асинхроний) и «закольцованный» поток сенсорных ощущений (две пунктирные стрелки справа на Рис. 3). В свою очередь, регуляторный и когнитивный компоненты, находясь под значительным «прессингом» модулирующих воздействий со стороны и аффективной организации, и анализаторной системы (две пунктирные стрелки слева) будут вносить свой вклад в формирование достаточно известных патологических феноменов психической деятельности (бредовые, галлюцинаторные конструкции, сенестопатии, дисморфофобии и т. п.).
Рис. 3. Пути влияния аффективной организации на компоненты базовых структур психического
Подобная схема анализируется и в динамическом аспекте, что позволяет рассматривать предлагаемый методологический подход как объяснительную методологическую модель.
Представленность взаимосвязей в нашей модели обеспечивает не только возможность более тонкой дифференциальной диагностики внутри огромного спектра искажений развития, но, что гораздо важнее, открывает возможность объяснительной доказательности эффективности того или иного коррекционного направления, технологии, тактики в работе с тем или иным вариантом или формой искаженного развития.
С середины XX века множится число теорий и моделей, дающих точное (по мнению их авторов) объяснение причин и механизмов аутистических расстройств. Первоначальный уклон в психологические теории сменился поиском нейробиологических, иммунных и генетически детерминированных механизмов. Возможно, в ближайшее время исследователи выйдут на уровень атомарных и квантовых моделей.
В этом бесконечном научном поиске забывается, как нам кажется, главное – своевременная, сиюминутная помощь ребенку и его семье – помощь «здесь и сейчас». Сколько времени еще будет затрачено на фундаментальные научные исследования, прежде чем они выведут исследователей на более эффективные методы коррекции (этиотропно-фармакологической, этиотропно-физиологической и т. п.)?
Тем более нам представляется, что данное расстройство наиболее отчетливо демонстрирует: психофизиологическая проблема как одна из основных философских проблем бытия не будет решена в ближайшее время (а может быть, и никогда).
Нисколько не сомневаясь в обоснованности научных исследований, представленных в этом разделе, считаем не менее важным на настоящий момент поиск таких методологических подходов и моделей, которые можно положить в основу конкретной и эффективной коррекционной практики.
Именно методологии, основанные пока еще более на анализе феноменологии этого психического расстройства, чем на «глубинных» физиологически детерминированных подходах, дают возможность разработать пути помощи ребенку с РАС. Сюда же относятся и подходы к классификационным построениям, не менее важным для подбора стратегии и тактик эффективной коррекции.
Под таким углом зрения и был представлен достаточно краткий обзор существующих методологических подходов.
На наш взгляд, представления о психологических механизмах искаженного развития могут стать приоритетными в плане простраивания психолого-педагогической коррекционной работы. А уровневая модель аффективной организации поведения позволяет понять психологические механизмы аутистических расстройств.
В то же время нельзя абсолютизировать значение аффективно-эмоциональной сферы. В рамках нашего методологического подхода существует достаточно сбалансированный комплекс психических сфер, включая анализаторную, объединенный нами в «базовую организацию психического». По причине первазивности аутистических расстройств характерные искажения возникают во всех базовых компонентах, что требует и соответствующего комплексного анализа. То есть весь спектр аутистических расстройств можно рассматривать в контексте четырех сфер психического: анализаторной, регуляторной, когнитивной и аффективно-эмоциональной. Специфика и динамика их формирования при подобном расстройстве дают возможность объяснить психологические механизмы наблюдаемой феноменологии, определить основные критерии, позволяющие провести разграничения различных вариантов аутистического расстройства.
Эти достаточно тонкие разграничения позволяют разработать наиболее эффективную логистику построения коррекционной работы с использованием различных коррекционных подходов: психолого-педагогических, включая кинезиотерапевтические (телесные), близкую к ним по сущности сенсорную интеграцию, медико-биологические методы и медицинские подходы, в том числе фармакотерапию.
Раздел 3. Классификации и типологии аутистических расстройств
Мы не ставим перед собой задачу сделать обзор абсолютно всех имеющихся к настоящему времени классификаций и типологий. Для нас важно привести лишь те из них, которые оказывают непосредственное влияние на выбор коррекционных практик. Помимо этого важно, чтобы любой специалист, на прием к которому пришла семья с ребенком с РАС, мог понять из принесенных документов, в каком направлении «шла мысль» тех специалистов, которые видели ребенка до него. А поскольку разброс мнений и диагнозов (в том числе врачебных – нозологических) крайне широк и, как показывает практика, допускается огромное количество неточностей и даже диагностических ошибок, необходимо ориентироваться в основных классификациях, которые обычно используются как за рубежом, так и в нашей стране.
Тем более что в настоящее время в нашей стране намечается переход к модифицированному варианту международной классификации болезней и смертей: от МКБ-10 к МКБ-11. Последняя будет построена на несколько иных подходах, чем МКБ-10 – на принципах, заложенных в DSM-5, о чем мы писали в предыдущем разделе. Очевидно, что подобный переход породит множество дополнительных сложностей и для врачей-психиатров, и для специалистов немедицинского профиля. Это является еще одним поводом для описания новой модификации.
3.1. Зарубежные классификации и типологический анализ спектра аутистических расстройств
Как уже отмечалось в предыдущем разделе, большинство систематик строится на том методологическом подходе, той модели, которых придерживается сам автор. Важно, что в отличие от отечественных систематик зарубежные (в основном американские) классификации берут в свою основу статичную феноменологию, т. е. те проявления, которые фиксируются соответствующими средствами на данный момент.
В DSM-IV, которая лежит в основе МКБ-10, аутизм входил в рубрику «Общие расстройства развития» (F84.хх)[20]. На основании используемого критериального подхода (см. Раздел 2) выделяются и отдельные варианты общих расстройств развития: детский аутизм (F84.1); атипичный (по клинике и/или возрасту начала) аутизм (F84.1); синдром Ретта (F84.2); другое дезинтегративное расстройство детского возраста (F84.3); гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4); синдром Аспергера (F84.5); другие общие нарушения развития (F84.8).
В DSM-5 все эти таксономические единицы заменены обобщенным понятием «Расстройства аутистического спектра», предложенным также L. Wing (1997).
Пожалуй, она была единственным зарубежным автором, предложившим наряду с понятием спектра краткое описание симптоматики с выделением трех простых групп внутри него: «отстраненных», «пассивных» и «причудливо активных» (Wing, 1997) (в дальнейшем была присоединена и четвертая группа «с формальным, негибким контактом, высокопарной и формальной манерой взаимодействия как с членами семьи и друзьями, так и с незнакомыми людьми»). Примечательно, что отдельные группы L. Wing очень похожи на описанные О.С. Никольской третью и четвертую группы раннего детского аутизма, а первая («отстраненные») объединяет симптоматику первой и второй групп Никольской (см. далее).
На основании критериальной модели L. Wing в рамках единого спектра расстройства предлагается выделение «дополнительно уточняющих» спецификаторов: с/без умственной отсталости; с/без нарушений речи; есть ли связь с медицинским состоянием, генетикой или фактором окружающей среды; есть ли связь с другими заболеваниями неврологического характера, умственными и поведенческими расстройствами; с/без кататонии.
Также DSM-5 выделяет три уровня нуждаемости в сопровождении и поддержке (в зависимости от выявляемой тяжести состояния): от минимальной потребности в сопровождении (уровень 1) – до максимальной (уровень 3). На этом таксономизация заканчивается.
Одновременно с подобными нозологическими построениями юридически пока еще действующей МКБ-10 и все более распространяющихся идей DSM-5[21] (в том числе и по общественному запросу на исключение стигматизирующих диагнозов) все профессиональное сообщество использует разделение на «высокофункциональный» и «низкофункциональный» аутизм, введенные К. Feather. В практической деятельности эти определения широко используются, хотя нигде нет соотнесения официальной нозологии и этих понятий. Нам кажется важным провести дополнительные связки между этими общеупотребляемыми и закрепившимися даже в профессиональной квалификации терминов и различными группировками искажений развития в рамках нашего типологического подхода.
Других более или менее используемых в современной практике зарубежных классификационных построений, относящихся к расстройствам аутистического спектра, нам найти не удалось.
3.2. Отечественные подходы к систематизации аутистических расстройств
3.2.1. Клинические и клинико-психологические систематики
Основным отличием отечественных систематик от зарубежных является то, что, опираясь на клинические проявления, они в своей основе учитывают в первую очередь динамику течения расстройства: более или менее благоприятную, с лучшими или более тяжелыми исходами и т. п. Внутри таких классификаций дальнейшие разделения могут быть построены уже на особенностях проявлений расстройства в одном временном срезе.
Подобный подход был реализован классиками отечественной психиатрии Г.Е. Сухаревой (1940, 1955), Т.П. Симсон (1935, 1948) и др.[22] Обзор различных подходов к анализу и дифференциации аутистических расстройств со сходными состояниями приводится практически в каждой монографии, поэтому мы не будем дублировать их, приведем наиболее важные и близкие нашим задачам данные.
Феноменология аутизма и ранней детской шизофрении В.М. Башиной (1980) отличается исчерпывающим характером клинических описаний.
В своей классификации аутизма В.М. Башина выделяет: I. Эндогенный аутизм; II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении ЦНС; III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других аномалиях; IV. Синдром Ретта; V. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза; VI. Психогенный парааутизм; VII. Аутизм неясного генеза.
Первый раздел классификации («Эндогенный аутизм») получает дальнейшее феноменологическое деление, отражающее одновременно тяжесть, особенности клинических проявлений и динамики расстройства: 1) синдром Каннера (эволютивно-процессуальный); 2) инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный); 3) детский аутизм (процессуальный); 4) синдром Аспергера.
Синдром Каннера характеризуется классической и наиболее тяжелой, но стабильной клинической картиной, хотя вероятность перехода в текущее заболевание не исключается, что находит отражение в определении этого варианта как «эволютивно-процессуального».
Инфантильный аутизм имеет менее завершенную по сравнению с синдромом Каннера клиническую картину и может дать самую разную динамику, приводя в дальнейшем к формированию синдрома Каннера при утяжелении и стабилизации; к синдрому Аспергера – при стабильной положительной динамике; к ранней детской шизофрении в виде инфантильного психоза – при утяжелении и появлении острых психотических расстройств.
Детский аутизм (процессуальный) – это, по мнению В.М. Башиной, определенно ранняя детская шизофрения, которую она подразделяет на две формы: с началом до 3 лет или от 3 до 6 лет. Каждая из возрастных форм имеет дихотомическое деление на психоз и непсихоз: психотические варианты представлены инфантильным психозом (до 3 лет) и атипичным детским психозом (после 3 лет). К сожалению, клинические или какие-либо иные, кроме возрастных, критерии этих двух форм детских психозов не выделяются, хотя из описаний можно сделать вывод о большем полиморфизме симптоматики при атипичном детском психозе.
Детский аутизм с началом до 3 лет начинается с регресса, а после 3 лет имеет большее сходство с шизофреническими приступами взрослых и может проявляться, соответственно, кататоническими, кататоно-регрессивными, аффективно-галлюцинаторными, полиморфными и неврозоподобными расстройствами, при этом каждой из перечисленных клинических форм соответствует свое место в классификации.
Уточняющие определения «эволютивно-процессуальный» и «конституционально-процессуальный» отражают разнообразие возможной динамики: от положительной эволютивной до отрицательной шизофренической при синдроме Каннера; от конституционального дизонтогенеза до шизофрении при инфантильном аутизме. Как уже отмечалось в предыдущем разделе, словосочетание «процессуальный аутизм» однозначно указывает на шизофрению, но позволяет избежать стигматизирующего диагноза в раннем возрасте с расчетом на восстановительную способность детской психики.
Н.В. Симашкова (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) в классификации аутистических расстройств и детской шизофрении разграничивает их как разные нозологии, но помещает в один спектр.
По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. Схема в виде единого континуума, отражающая систематику автора, построена по феноменологическому принципу динамики выделенных на разных участках этого континуума форм аутистических расстройств. На одном конце континуума – эволютивный аутизм с наилучшей динамикой; за ним следует детский аутизм с неплохим в целом прогнозом; атипичный аутизм, включающий, помимо прочих, прогностически неблагоприятную форму – эндогенный атипичный психоз; и завершает континуум детская шизофрения с наихудшим прогнозом. Эволютивный аутизм представлен синдромом Аспергера. Детский аутизм – синдромом Каннера и инфантильным психозом. Атипичный аутизм подразделяется на три формы по предполагаемой этиологии: атипичный детский психоз (АДП) эндогенный, АДП синдромальный и умственную отсталость с чертами аутизма. АДП эндогенный частично (в 8 % случаев) перекрывается с нозологией, расцениваемой как иная, отличная от аутизма, – с детской шизофренией. Для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично отличающиеся у крайних форм спектра, не помещая их тем не менее в основу классификации. Атипичный детский психоз эндогенный характеризуется преобладанием тета-ритма на ЭЭГ, наличием в крови аутоантител к нейроантигенам и неблагоприятным прогнозом. Ему противопоставляется прогностически значительно более благоприятный инфантильный психоз. При обоих вариантах ранних детских психозов исследователями подчеркивается постоянство показателей нейровоспаления (повышенные показатели лейкоцитарной эластазы, альфа-1-протеиназных ингибиторов, С-реактивного белка) и нарушенного иммунного ответа.
В описании своей систематики Н.В. Симашкова ссылается на психологические классификации когнитивного дизонтогенеза при аутистических расстройствах, предложенные учеными исследовательской группы ФГНУ НЦПЗ Н.В. Зверевой, С.Е. Строговой и А.А. Коваль-Зайцевым (Зверева, Коваль-Зайцев, 2010; Зверева, Строгова, 2013; Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) и согласующиеся с клинической систематикой.
Следует отметить, что за исключением типологического подхода школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской систематика форм когнитивного дизонтогенеза, предложенная вышеуказанными авторами, – единственный отечественный клинико-психологический подход, в той или иной степени относящийся к рассматриваемому нами виду отклоняющегося развития. Ничего более в литературе ни по клинической психологии, ни по специальной психологии и дефектологии нам найти не удалось. Большинство исследователей предпочитают просто дублировать нозологический подход МКБ-10 и изредка систематику О.С. Никольской, впрочем, никоим образом не учитывая ее вариативность при выборе стратегии и логики коррекционной работы.
Как уже указывалось, Н.В. Зверева и С.Е. Строгова разработали проблему когнитивного дизонтогенеза при детской шизофрении, а А.А. Коваль-Зайцев – при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой.
Так, Н.В. Зверева выделяет понятия когнитивного дефицита и когнитивного дефекта. Когнитивный дефицит (возможно, обратимый) – это состояние нарушения, прежде всего снижения познавательной деятельности вследствие преморбидных особенностей, остроты состояния, обострения заболевания, он может демонстрировать и позитивную симптоматику.
Когнитивный дефект, формирующийся вследствие болезни и трудно обратимый, – это грубые стойкие или нарастающие нарушения (снижение уровня и даже распад как отдельных познавательных функций, так и всей познавательной деятельности), вызванные болезнью или связанные с первичным дефектом другого происхождения.
Соответственно выделяются следующие виды когнитивного развития (дефицита и дефекта):
1) опережающее когнитивное развитие (хотя бы один психический процесс идет с опережением, остальные – в нормативном темпе) – самый редкий вариант в выборке;
2) собственно нормативное (бездефицитарное по основным психическим функциям – памяти, вниманию, мышлению, восприятию) – встречается при разных диагнозах круга шизофрении (от 5 до 25 % случаев);
3) искаженное (хотя бы один из психических процессов опережает норму, и хотя бы один отстает) – относительно редкое (до 5–7 % случаев);
4) дефицитарное (хотя бы один психический процесс в норме, остальные – с отставанием от нормы) – самый частый вариант линии когнитивного развития (около половины случаев);
5) в условиях формирующегося/сформированного дефекта (все психические процессы имеют отставание от нормы).
Исследование формирования дефекта при шизофрении, проведенное С.Е. Строговой, позволило выделить два варианта когнитивного дефекта – парциальный и тотальный, которые Н.В. Зверева соотносит с видами дизонтогенеза.
Парциальный – при наличии специфических нарушений познавательной деятельности, характерных для шизофрении, и диссоциации развития отдельных психических процессов или их компонентов, что соответствует дефицитарному типу дизонтогенеза.
Тотальный (олигофреноподобный) – при слабо выраженной диссоциации психических функций, характерной для более раннего начала прогредиентной болезни, что соответствует регрессивно-дефектирующему типу дизонтогенеза.
А.А Коваль-Зайцев разделяет когнитивный дизонтогенез при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой на три вида: искаженный, дефицитарный и регрессивно-дефектирующий (регрессивный с выраженным когнитивным дефектом) (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016).
В описаниях выделенных видов автор приводит и характеристики моторики, имитации, восприятия.
Для детей первой подгруппы (дизонтогенез по типу искажения) характерно развитие когнитивных представлений и вербальной зоны до высокого уровня, при выраженной дезинтегративности (несоответствии уровня развития отдельных сфер). Восприятие и крупная моторика оцениваются как близкие к норме либо развиваются с опережением. Развитие тонкой моторики и зрительно-двигательной координации приближается к возрастному значению, тогда как развитие подражания отстает.
Дети второй подгруппы (дефицитарный дизонтогенез) отстают от нормативного развития. Наблюдается выраженная диссоциация в развитии разных сфер психической деятельности. Отставание отмечается в сферах подражания и когнитивных представлений (т. е. в коммуникации). При этом сфера когнитивных представлений отличается выраженной дезинтеграцией. Развитие тонкой моторики, зрительно-двигательной координации и вербальной зоны отстает в меньшей степени. Восприятие и крупная моторика развиваются с минимальной задержкой.
Для детей третьей подгруппы (регрессивно-дефектирующий дизонтогенез) характерны низкие показатели когнитивного развития. Максимально низким уровнем отличается развитие таких сфер, как подражание, когнитивные представления и вербальная зона. Темп работы и продуктивность деятельности больных данной подгруппы очень низки.
В совместной с Н.В. Симашковой работе (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) уточняется, что первые два вида когнитивного дизонтогенеза характерны для детского аутизма, третий – для детской шизофрении.
В то же время назвать этот подход классификационным не представляется возможным, поскольку когнитивный дизонтогенез – всего лишь один из компонентов аутистического расстройства, не определяющий полностью характер искаженного развития. Тем более что не приведен анализ динамики изменения психического состояния различных групп детей, что чрезвычайно важно для любых классификационных построений.
Аналогичные соображения можно привести и в отношении уровневого подхода Горячевой-Никитиной (2018).
3.2.2. Психологическая классификация раннего детского аутизма О.С. Никольской
Фактически единственной отечественной клинико-психологической типологией является дифференциация раннего детского аутизма О.С. Никольской (Никольская, 1985, 1987). На основании своего методологического подхода и модели четырехуровневой аффективной организации поведения и сознания (см. Раздел 2) автор выделяет четыре основные модели поведения, различающиеся системными характеристиками[23]. В рамках каждой из них формируется характерное единство доступных ребенку средств активного контакта со средой и окружающими людьми, с одной стороны, и форм аутистической защиты и аутостимуляции – с другой. Модели отражают:
– глубину и характер аутизма;
– степень активности, избирательности и целенаправленности ребенка в контактах с миром;
– возможности произвольной организации;
– специфику проблем поведения;
– доступность социальных контактов;
– уровень и формы развития психических функций (степень нарушения и искажения их развития).
Каждая модель определяет оригинальную группу детского аутизма – от самой глубокой к менее выраженным по глубине нарушений формам.
Здесь мы приводим в кратком виде одно из последних описаний психологической классификации О.С. Никольской (Никольская, 2014).
Первую группу составляют дети, которые «…не развивают активной избирательности в контактах со средой и людьми, что проявляется в их полевом поведении. Они практически не реагируют на обращение и сами не пользуются ни речью, ни невербальными средствами коммуникации, их аутизм внешне проявляется как отрешенность от происходящего».
Дети второй группы «…имеют лишь самые простые формы активного контакта с людьми, используют стереотипные формы поведения, в том числе речевого, стремятся к скрупулезному сохранению постоянства и порядка в окружающем. Их аутистические установки уже выражаются в активном негативизме, а аутостимуляция как в примитивных, так и в изощренных стереотипных действиях – активном избирательном воспроизведении одних и тех же привычных и приятных впечатлений, часто сенсорных и получаемых самораздражением.
Дети третьей группы «…имеют развернутые, но крайне косные формы контакта с окружающим миром и людьми – достаточно сложные, но жесткие программы поведения (в том числе речевого), плохо адаптируемые к меняющимся обстоятельствам и стереотипные увлечения, часто связанные с неприятными острыми впечатлениями. Это создает экстремальные трудности во взаимодействии с людьми и обстоятельствами, аутизм таких детей проявляется как поглощенность собственными стереотипными интересами и неспособность выстраивать диалогическое взаимодействие.
Дети четвертой группы «в контакте с другими людьми… быстро устают, могут истощаться и перевозбуждаться, имеют выраженные проблемы организации внимания, сосредоточения на речевой инструкции, ее полного понимания. Характерна общая задержка в психоречевом и социальном развитии. Трудности взаимодействия с людьми и меняющимися обстоятельствами проявляются в том, что, осваивая навыки взаимодействия и социальные правила поведения, дети стереотипно следуют им и теряются при неподготовленном требовании их изменения. В отношениях с людьми проявляют задержку эмоционального развития, социальную незрелость, наивность. Но при всех трудностях их аутизм наименее глубок и выступает уже не как защитная установка, а как лежащие на поверхности трудности общения – ранимость, тормозимость в контактах и проблемы организации диалога и произвольного взаимодействия».
При этом в заключение описания выделяемых групп О.С. Никольская отмечает: «Сами выделенные группы не рассматриваются нами как отдельные формы детского аутизма, скорее, это наш способ ориентировки в континууме выраженности нарушений возможностей ребенка активно взаимодействовать с людьми и обстоятельствами» (Никольская, 2014).
В рамках этого подхода не описывается типологизация аутистических расстройств, связанная с различными вариантами регрессивных форм и различными сроками начала проявлений искаженного развития. На наш взгляд, для организационного обеспечения психолого-педагогической и иной помощи важна более строгая (в первую очередь в терминологическом плане) квалификация вариантов и форм этого вида отклоняющегося развития.
3.2.3. Психолого-педагогическая типологизация искажений развития
Любая дифференциация аутистических расстройств должна быть не только методологически обоснованной, но и ориентированной на создание адекватной комплексной помощи детям, включая как психолого-педагогическую коррекцию, так и специфическое медикаментозное лечение и другую медицинскую помощь, а также создание специальных условий в различных образовательных организациях. Помощь ребенку и поддержка его семье, образовательные и абилитационные технологии должны учитывать и чрезвычайную вариативность динамики психического и соматического развития ребенка с РАС. Вариативность требует от специалистов гибкого и адекватного актуальному состоянию ребенка изменения технологий. В некоторых случаях комплексная помощь может даже опережать появление негативных проявлений, что становится возможным только в ситуации прогнозирования динамики и характера изменения состояния ребенка. Эти задачи можно успешно решать лишь при условии наличия адекватной задачам дифференциации вариантов такого развития.
Кроме того, необходимо соотнести авторскую типологию с уже существующими, в том числе и с точки зрения терминологической обоснованности.
В основе нашего типологического подхода лежат дифференциально-диагностические критерии, позволяющие достаточно четко разграничить варианты и формы (внутри вариантов) искаженного развития.
К ним мы относим следующие:
1. Специфика истории раннего развития.
2. Динамика изменений состояния ребенка с возрастом, в том числе возраст начала регрессивных проявлений.
3. Характерные поведенческие феномены как отражение уровня дизадаптации.
4. Специфика развития чувствительности, в особенности изменение ее порогов.
5. Особенности социального взаимодействия, коммуникации и игры.
6. Особенности развития психических функций, в первую очередь речи.
7. Наличие сопутствующих неврологических и/или соматических заболеваний.
В той или иной степени эти критерии присутствуют и в определении логистики целостной коррекционной помощи во всех ее аспектах – психологическом, педагогическом, медицинском (Раздел 7).
Одним из наиболее важных критериев разграничения основных вариантов искажений развития является динамика психического развития, в первую очередь – наличие либо отсутствие тех или иных искажений, дефицитов в раннем возрасте и время их возникновения.
Другим не менее важным критерием, работающим уже на разграничение отдельных регрессивных вариантов искажений, являются динамика нарастания и объем утрат и дефицитов.
Важно! Логистика коррекционной помощи ребенку, независимо от варианта и формы искажений его развития, будет в огромной степени зависеть от наличия/отсутствия сопутствующих заболеваний неврологического и/или соматического характера.
В общем виде спектр вариантов и форм искаженного развития представлен на Рис 4. Здесь представлена лишь общая их характеристика, детальное описание приведено в следующих двух разделах.
Напомним, что отклоняющееся развитие этого вида включает 4 варианта, но в целом его можно подразделить на две принципиально различные категории – условно говоря, эволютивный и регрессивный аутизм.
К первой категории (эволютивный аутизм) относится один из выделенных нами вариантов – искажение развития по типу раннего детского аутизма; основной критерий ее выделения – искажения практически с рождения и общий положительный градиент развития. А ко второй категории (регрессивный аутизм) – три оставшихся варианта искажений развития, объединенные тем, что у них есть период условно нормативного развития, после которого отмечается начало негативных изменений (см. главу 1.3).
I. Искажение развития по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм). Основными критериями выделения эволютивного аутизма является присутствие искажений начиная с младенческого возраста, отсутствие регрессивных проявлений и, следовательно, медленный, но положительный градиент психического развития в целом (в особенности при адекватной психолого-педагогической коррекции). Это и позволяет говорить о пусть и предельно медленной, но позитивной эволютивности развития: развитие в целом не имеет негативной динамики и регрессивных проявлений.
Рис. 4. Типологическая схема искаженного развития
Этот вариант включает формы, в основе выделения которых лежат группы РДА (от 1-й до 4-й – в соответствии с функционированием четырехуровневой системы аффективной организации поведения и сознания), предложенные О.С. Никольской (1985, 1987). Такое погрупповое определение дизонтогенетических форм требует от специалиста хорошей методологической подготовки в области клинической психологии, достаточно глубокого знания модели аффективной организации и понимания функционирования всех системноорганизованных уровней.
Нам кажется, что для практического применения важно и целесообразно зафиксировать в названиях форм этого варианта характерные для них специфические содержательные особенности поведения и развития, зависящие от уровня дизадаптации.
1. Искажения развития с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью (соответствует 1-й группе РДА).
2. Искажения развития с выраженными проблемами поведения и стереотипиями (соответствует 2-й группе).
3. Искажения развития с нарушениями границ взаимодействия и неравномерностью развития (соответствует 3-й группе).
4. Искажения развития с неравномерной недостаточностью развития и трудностями коммуникации (соответствует 4-й группе).
У всех форм этого варианта в отдельных случаях могут появляться элементы регрессивности, однако регрессивность не является специфичным показателем для этой категории. Регрессивные проявле ния могут быть связаны с ухудшением состояния вследствие изменений условий: переезды, начало посещения образовательной организации, смена няни и пр. Как правило, они принципиально обратимы и исчезают, когда происходит адаптация ребенка к изменениям, если только они не являются для ребенка сверхсильными.
II. Как мы уже отмечали, три варианта искаженного развития объединены в большую и разнородную категорию искажений развития регрессивного характера с различным временем начальных проявлений и различной регрессивной/негативной динамикой. Она характеризуется в первую очередь тем, что есть период условно нормативного развития, пусть и достаточно короткий, после которого отмечается начало негативных изменений аффективно-эмоциональной и регуляторно-волевой сфер, а в ряде случаев и когнитивной сферы разной степени выраженности. В совокупности с эволютивностью развития это дает различную результирующую: от преобладания эволютивности при малой негативной (малопрогредиентной) динамике болезненного процесса до отсутствия позитивных признаков развития и (в наиболее тяжелых случаях) полного преобладания деструктивного дефекта.
Эта категория включает следующие варианты искаженного развития (Рис. 4):
1. Искажения развития с ранним регрессом. В этих случаях момент начала регрессивных изменений отмечается очень рано, в возрасте от 1–1,5 лет до 2–2,5 лет. У разных форм раннего регресса будет наблюдаться различная степень выраженности утрат коммуникаций, речи и других компонентов психического, разная длительность этого состояния с разной степени выраженности утратами на «выходе» из него.
Выделяются следующие формы:
– простой регресс со стереотипиями;
– регресс с хаотическим возбуждением;
– регресс с дезорганизацией и полевым поведением;
– регресс с низким психическим тонусом, вялостью и апатией.
2. Искажения развития с негативной динамикой. Как видно из названия, для этого варианта характерна различная по степени выраженности преобладающая негативная динамика, при которой могут наблюдаться как дефициты, так и определенные утраты в когнитивной и/или эмоциональной и регулятивной сферах (в зависимости от градиента негативности развития). Но в этом случае регрессивные проявления нарастают постепенно, нет быстрых и очевидных утрат. Прогностически значимым критерием этого варианта являются характер и степень нарушения речевой деятельности – как ее экспрессивной стороны, так и (что более важно для прогноза) понимания речи (см. Раздел 5).
Здесь выделяются две формы:
– с малой негативной динамикой и преимущественно эмоциональными утратами;
– с выраженной негативной динамикой, с эмоциональными и когнитивными дефицитами.
3. Искажения развития с относительно поздним началом. Основными критериями здесь также являются возраст начала и динамика феноменов искажений. Есть достаточно долгий (как минимум до 3–4 лет) период условно нормативного развития. До этого возраста успевают развиться все психические сферы, и синдром аутизма не формируется. В дальнейшем восприятие и мышление искажаются, а не регрессируют. Но все психические сферы с годами демонстрируют негативную динамику. При этом динамика нарастания утрат и искажений может быть достаточно разнообразной. Этот вариант не дифференцируется на отдельные формы, поскольку эта категория расстройств всегда выделялась и в отечественной, и в зарубежной литературе как вариант процессуального заболевания и подробно описана.
Разграничение дизонтогенеза по типу искажения (аутистического расстройства) в его классическом определении и аутистических проявлений при других вариантах дизонтогенеза представляют для специалистов большую трудность. Мы надеемся, что подробные описания предлагаемых вариантов и форм искаженного развития, в том числе особенностей поведения и других феноменологических проявлений, которые ребенок демонстрирует на приеме у специалистов психолого-педагогического профиля, позволят минимизировать диагностические ошибки.
Предлагаемая типология направлена в первую очередь на подбор комплекса соответствующих коррекционно-развивающих программ и направлений помощи ребенку и оригинальную для каждого варианта и формы логистику комплексной помощи и сопровождения. При этом для каждой формы расстройства предлагаются оптимальные сочетания имеющихся в отечественной практике технологий, методов и тактик, а также определенные ограничения и противопоказания.
Раздел 4. Искажения развития по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм)
Напомним, что в основе выделения форм искажений развития в рамках раннего детского аутизма лежат 4 группы РДА, выделенные школой К.С. Лебединской – О.С. Никольской (см. Раздел 2).
Формы:
1. Искажения развития с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью (соответствует 1-й группе РДА).
2. Искажения развития с выраженными проблемами коммуникации, нарушениями поведения и стереотипиями (соответствует 2-й группе РДА).
3. Искажения развития с нарушениями границ взаимодействия и неравномерностью развития (соответствует 3-й группе РДА).
4. Искажения развития с неравномерной недостаточностью развития и трудностями коммуникации (соответствует 4-й группе РДА).
Основными критериями выделения этих форм являются: появление искажений фактически с момента рождения, отсутствие регрессивных проявлений, медленный положительный градиент психического развития в целом.
В отдельных случаях возможны черты регрессивной динамики, однако регресс не является специфичным показателем для этой категории искажений развития. Регрессивные проявления могут быть связаны с ухудшением состояния вследствие изменений условий, в которых растет ребенок, и, как правило, обратимы.
4.1. Дети с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью
Причины обращения. Обычно родители детей с подобными нарушениями обращаются к специалистам психолого-педагогического профиля довольно рано (после 1,5 лет, ближе к 2–2,5 годам) с жалобами на то, что ребенок не говорит, нет обращения, не просит словами, не откликается на зов. Часто у родителей возникает ощущение, что у ребенка снижен слух. Некоторые из них даже обращаются к сурдологам, которые не подтверждают каких-либо нарушений. При этом многие родители отмечают, что наряду с ощущением, что ребенок плохо слышит, возникает и обратное: поскольку ребенок, не откликаясь на зов и приветствие, может живо реагировать на даже тихие музыкальные и неречевые звуки (шуршание бумаги или целлофанового пакета, скрип двери и т. п.).
Если это не первый ребенок в семье, то жалобы родителей более конкретны, поскольку у них уже есть опыт взаимодействия с обычным ребенком. Тогда помимо жалоб на отсутствие речи и отклика появляются жалобы на то, что ребенок «живет сам по себе», не нуждается в одобрении, не реагирует на какие-либо замечания, не взаимодействует, как другие дети. Часто уже у самих родителей возникает слово «автономность» или «самость», «сам по себе мальчик». При этом родители не отмечают каких-либо страхов чужих людей. Маленький ребенок почти одинаково ведет себя в разных ситуациях: одинаково охотно идет ко всем на руки, много улыбается, иногда улыбается сам себе или когда слышит звуки музыки. Многие родители замечают, что ребенок достаточно сообразителен, может подолгу манипулятивно играть сам, когда это не касается взаимодействия. К совместным играм и действиям фактически не привлекается, «утекает».
История раннего развития. На первом году жизни такой ребенок обычно не вызывает беспокойства родителей. Он достаточно спит, мало капризничает, легко привыкает к режиму. Все сроки моторного развития (поднятие головы, переворачивание, сидение, ползанье, стояние и начало ходьбы) абсолютно укладываются в нормативные сроки. Поскольку в целом ребенок ведет себя спокойно и его моторное развитие соответствует возрасту, при диспансеризации и в ходе рутинных обследований специалисты не выявляют какой-либо патологии. Ребенок в это время фактически не болеет. При этом внимательные родители могли замечать, что малыш даже при своевременно возникшем комплексе оживления демонстрировал его не только при появлении взрослого, но и в ответ на возникновение музыки также оживлялся и более активно гулил. Гуление как важный этап предречевого развития возникает вовремя, но может активизироваться нетипичными способами: когда возникает музыка или бьют часы и т. п.
Родители могут вспомнить, что в полугодовалом возрасте ребенок плохо «приудабливался» к позе на руках, не «приникал» к матери, нуждался в избыточной, дополнительной поддержке руками. Примерно с полугода ребенок не плакал, когда был мокрый или грязный, мог терпеть голод, его не раздражала неудобная поза.
Вообще, следует заметить, что такой ребенок мало плачет. Уже в возрасте 7–8 месяцев он может быть очень «удобным», подолгу играть сам, манипулируя игрушками, разглядывая их. Как правило, в этом возрасте выглядит очень умным, сосредоточенным и «созерцающим». Ближе к 7–8 месяцам у ребенка возникает лепет, но он может быть обедненным (если родителям есть с чем сравнить) и не активизируется при появлении взрослого. Такой ребенок больше лепечет, когда находится один. Выясняется, что уже в этом возрасте было трудно привлечь внимание ребенка к тому, что хочет взрослый. Даже при показе игрушки (например, нанизывание пирамидки) ребенок не демонстрировал того, что называется разделенным вниманием (в зарубежных источниках это определяется как совместное внимание), не разделял взглядом свою радость и эмоции с взрослым.
И в то же время многие родители отмечают, что такой малыш легко заражался от любого улыбающегося взрослого, от общения взрослых между собой, от оживленной беседы вокруг. Он не демонстрировал ярких эмоций, но был в ровном положительном эмоциональном состоянии. Близкие часто рассказывают, что у ребенка «было выражение лица, как у принца: благородное, красивое, сосредоточенное, но немного отстраненное».
Ближе к году, когда ребенок начинает ходить, предметы внешнего мира привлекают его существенно больше, чем человек. А если взрослый подходит к ребенку с игрушкой, то именно игрушка, а не взрослый становится объектом его интереса. К этому времени внимательные родители начинают понимать, что ребенок не зовет их – ни жестом (к этому возрасту указательного жеста нет вообще), ни вокализациями, ни плачем, ни словами. Довольно характерно, что развивавшийся с 7–8 месяцев лепет к году не прогрессирует, а может даже затухать. И уж совершенно точно лепетная речь не несет в себе коммуникации.
С точки зрения игры (сразу после года) такой ребенок, как и любой другой, «влечется» полем внешних объектов, но, достигнув игрушки, не разворачивает «исследовательскую» деятельность с ней (облизывает, обнюхивает, пытается разобрать – манипулирует в целом), а как бы удовлетворяется тем, что он получил то, что хотел.
Как уже говорилось, в этом возрасте обычный ребенок всегда соотносит свои действия с игрушкой, а если взрослый находится рядом, то и с реакцией взрослого; он так или иначе реагирует на взрослого, его комментарии, его мимику, жесты, слова, интонации. Ребенок с грубым нарушением коммуникации таких реакций не показывает. Он автономен даже в манипуляциях с игрушкой, быстро пресыщается, не нуждается в реакциях взрослого и его эмоциональном комментарии.
С раннего возраста такой ребенок выглядит как созерцатель. Он не пользуется активно игрушками, вообще нечасто стремится взять что-то в руки. Но уже до года может проявлять особый интерес к книгам, к чтению взрослым хороших стихов, к классической музыке. Часто родители рассказывают о врожденном «хорошем вкусе» своего ребенка – предпочтении им талантливых стихотворных или музыкальных творений, изысканных иллюстраций. Рано отмечается и особая очарованность светом, движением: ребенок изучает блики, играет со своим отражением в стекле дверцы шкафа, с тенью на стене. Как правило, именно с этого возраста (то есть сразу после года) родители и начинают чувствовать, что что-то не так. Хотя поначалу у них еще не возникает стойкого ощущения, что ребенок не понимает обращенную контекстную речь взрослого. Для привлечения внимания взрослого ребенок не пользуется и жестами, но ближе к 1,5 годам он может начать указывать на интересующий предмет или достать его, используя для этого руку мамы.
Ближе к году, когда питание становится более разнообразным, ребенок не демонстрирует избирательности к еде, он чаще всего всеяден, но может не любить пищу, которую нужно жевать.
В плане игры к 1,5 годам ребенок может демонстрировать достаточно развитый «вкус», чувство формы, может складывать простые крупные мозаики, делать узоры и заниматься этим довольно долго. После 1,5 лет родители начинают замечать и специфичную игру с различными сенсорными стимулами (с бликами света в раме или в шкафу, мыльными пузырями, музыкальными игрушками, которые ребенок может заводить сам, и т. п.). Следует отметить, что такой ребенок всегда позитивно (смехом, улыбкой) реагирует и на физические воздействия: раскачивание, подбрасывание, кружение и т. п. При этом характерного для обычных детей эмоционального отклика, взаимодействия с взрослым (просьб о повторе) ребенок не демонстрирует. Более того, он сам дозирует интенсивность воздействия и физически «утекает» из него при превышении допустимой для него степени интенсивности.
При этом в целом можно говорить о значительном повышении порогов чувствительности различной модальности, начиная с тактильной и заканчивая болевой, а иногда и температурной гипосензитивности. Если на обследовании за шиворот ребенку положить небольшую мягкую игрушку, он может какое-то время никак не реагировать на подобное небольшое неудобство. И лишь спустя 2–5 минут подойти к маме и повернуться к ней спиной, никак не пытаясь достать предмет самостоятельно. Создается впечатление, что ребенок не ощущает предмет.
Следует отметить, что такой ребенок не демонстрирует страхов, хотя родители и отмечают, что при этом у него точно есть «чувство края» и моторно он достаточно ловок при всей своей отстраненности. Многие из этих детей любят лазать по верхам мебели: с дивана на пианино, с пианино на книжную полку, балансировать на подоконнике, и делают это достаточно грациозно, никогда не падая. Но и не привлекают при этом взрослого – посмотреть на свои «эквилибры». По сути дела, это является способом получения удовольствия за счет оптимального для них потока сенсорной, проприоцептивной стимуляции.
Уже после года родители понимают, что им становится трудно управлять поведением ребенка, они не могут увести его от поля интересных ему сенсорных стимулов ни уговорами, ни отвлечением. Организовывать и контролировать поведение ребенка в конфликтных и сложных ситуациях всегда трудно, в норме это обычно присходит с опорой на весь предыдущий опыт совместного взаимодействия, совместных впечатлений и разделенных переживаний. У автономного ребенка с таким вариантом искажений развития эти формы взаимодействия отсутствуют, и потому отвлечь его невозможно. А без совместного внимания и переживания в дальнейшем невозможно и развитие бытовых, игровых, речевых навыков.
Речевое развитие после 1,5 лет не претерпевает существенных изменений, лепет, как правило, редуцируется, может возникнуть своя речь – по типу простого «птичьего» языка, не интонированная, не привязанная к ситуации взаимодействия, а, скорее, возникающая в состоянии комфорта, когда ребенок манипулирует с сенсорными стимулами. Иногда и изредка возникающие слова уходят и не возвращаются, потому что не могут быть привязаны к регулярно воспроизводимому жизненному стереотипу. Поэтому из наиболее характерных признаков данного варианта аутистического развития является так называемый мутизм.
Начиная с 1–1,5 лет, когда ребенок уже бывает на детской площадке, в детской среде, он не проявляет обычного интереса к детям, но может «заразиться» определенной стереотипной двигательной активностью, доставляющей ему сенсорное удовольствие: качаться на качелях, каруселях, бегать по кругу, но не за кем-то, а просто так. В этом возрасте родители еще не оценивают такую автономную беготню как то, что ребенок не реагирует на детей, принимая это за обычную для этого возраста игру.
Чем старше становится ребенок, тем очевиднее для близких его коммуникативные дефициты, отсутствие разделенного внимания и отклика на призыв, самостоятельной коммуникативной активности. Становятся видны очень специфичные собственные игры с целью получения интересного сенсорного потока, пассивность ребенка, отсутствие у него живого детского познавательного интереса к миру, несмотря на умный и серьезный вид. Как мы уже упоминали, именно в этом возрасте (от 1,5 до 2,5 лет) родители начинают обращаться к различным специалистам, в первую очередь к логопедам и психологам.
Навыки опрятности формируются с трудом и поздно, в том числе и потому, что ребенка мало беспокоят неприятные ощущения за счет пониженной чувствительности. Но, безусловно, главную роль в трудностях становления опрятности играет невозможность продуктивного взаимодействия с близкими взрослыми, в том числе и по этому поводу.
При этом самостоятельно есть дети научаются обычно не сильно позже, чем в норме (между 1,5 и 2 годами). К 3 годам могут раздеваться по собственному желанию, но не по просьбе взрослого. А вот по просьбе близких могут выполнять только отдельные привычные действия: «сними шапку», «надень тапочки» и т. п.
С точки зрения антропометрических данных ребенок может быть несколько крупнее своих сверстников. Дополнительно отметим, что эти дети крайне редко болеют даже простудными заболеваниями, как правило, у них не находят какой-либо патологии – ни неврологической, ни соматической (если только нет каких-либо сопутствующих заболеваний).
Между 2 и 3 годами родители обычно уже понимают сущность проблемы, и с ребенком начинают заниматься специалисты разного профиля (психолог, логопед, дефектолог). В этом случае классические проявления расстройства «смазываются», у ребенка могут появляться отдельные стереотипные бытовые действия, если работа строится правильно, то он пассивно и формально может включаться в известные ему формы взаимодействия. Ребенок начинает посещать детское сообщество, где может выполнять отдельные действия по подражанию и в целом с точки зрения выполнения режимных моментов может вписаться в жизнь группы детского сада. При этом он остается автономным, не включается в игры с детьми, но подчиняется общим простым правилам.
В то же время в этом возрасте могут начать возникать отдельные стереотипии (как правило, на уровне действий), что в целом свидетельствует о расширении контакта с миром и появлении аутистических форм защиты на действия извне, поскольку требования социума оказываются для него чрезмерными. Это часто воспринимается и родителями, и специалистами как ухудшение состояния ребенка, поскольку тот становится менее «удобным» и более проблематичным. Однако с точки зрения углубления контактов с миром и реагирования на окружающий мир это следует оценивать как безусловный прогресс. К 3 годам становится очевидным, что развитие понимания речи ограничивается привычным бытовым контекстом. Однако в ряде случаев можно вдруг увидеть, что ребенок в состоянии прочитать простое слово и даже произнести его. Соотнесение прочитанного слова с картинкой выявить довольно трудно, поскольку подобное чтение развивается вне коммуникации.
Поведение на приеме и особенности обследования. Поскольку чаще всего первичное обращение к специалистам детей с выраженными нарушениями коммуникации и автономностью происходит в возрасте 1,5–2 лет, предлагаем описание наиболее характерного поведения в процессе консультирования ребенка именно этого возраста.
Такой ребенок, оказавшись в новом помещении с новыми людьми, явно не демонстрирует дискомфорт и может вести себя двумя способами. В первом случае он никак не реагирует на происходящее, но старается находиться в непосредственной близости от родных – пусть спиной, но на небольшом расстоянии. Во втором случае ребенок сразу «течет» по «линиям поля» (по К. Левину) внешних объектов, не застревая и не останавливаясь ни на одном из них. Например, он может взять машинку, покрутить колесо и положить на пол, затем перейти к следующей игрушке и так далее. В обоих случаях ребенок будет демонстрировать пассивное полевое поведение, то есть его исследовательская активность будет минимальна, но предметность внешнего поля, особенно его сенсорные качества, будут привлекать ребенка, как бы управляя его поведением. Именно это свойство «завлекаемости» различными сенсорными стимулами можно использовать как возможность организации хоть какого-нибудь совместного действия и создания ситуации элементарного разделенного, совместного внимания хотя бы по поводу заинтересовавшего ребенка предмета или стимула. Ребенок, как правило, не откликается на призывы взрослых, автономен в поведении, но чем он старше (ближе к 2,5–3 годам и далее), тем вероятнее он будет своеобразно, но тем не менее реагировать на просьбу, призыв мамы («подойди», «вытрем сопли», «снимем сапожки»). На речь чужого взрослого ребенок не откликается, но вне зависимости от его (взрослого) активности может бросить на него прямой и открытый взгляд, однако это будет взгляд «сквозь человека». Если предмет, которым взрослый заинтересовал ребенка, находится вне зоны прямой досягаемости, ребенок может подойти к взрослому, взять его за руку и его рукой достать интересующий предмет (например, баночку с мыльными пузырями или новогоднюю переливающуюся блестяшку, музыкальную игрушку и т. п.). Но скорее ребенок станет использовать взрослого как ступеньку, встав на его колени, плечи, с тем чтобы достать этот предмет самостоятельно. При этом ребенок может недовольно вокализировать, «поднывать».
Возникает впечатление, что ребенка в принципе невозможно обследовать, оценить уровень его развития, в том числе и когнитивного, поскольку он не доступен продуктивному контакту, автономен и не демонстрирует разделенного внимания. Чаще всего ближе к среднему дошкольному возрасту ему ставят диагноз «аутизм с умственной отсталостью», но зачастую даже самый тяжелый безречевой и автономный в поведении ребенок может в какие-то моменты демонстрировать достаточный уровень сформированности того или иного интеллектуального навыка, что не отвечает одному из основных критериев умственной отсталости – «тотальности». Скорее речь идет о выраженной неравномерности психического развития ребенка. В данном случае можно говорить об определенной неподготовленности специалистов, неспособности «пробраться» в особый мир ребенка, актуализировать его закрытые от социума возможности и оценить их. Предметы и игрушки не провоцируют ребенка на специфические действия, он просто сбрасывает их на пол и, как правило, не смотрит на сам процесс. При попытке взрослого вмешаться в действие пассивно уходит от контакта, «утекает» или не реагирует вовсе. Безусловно, в целом поведение ребенка не адекватно сит уации. Но есть определенные приемы, позволяющие частично понять уровень его развития.
Поначалу имеет смысл использовать так называемое включенное наблюдение – позволить ребенку освоиться в поле новых сенсорных впечатлений, внимательно наблюдая, что особенно привлекает его, какие стимулы внешней среды вызывают максимальный интерес.
Можно использовать и специально приготовленные потенциально привлекательные для ребенка предметы. Это в первую очередь переливающиеся или светящиеся шарики, сенсорные палочки, мозаики по типу калейдоскопа, блестящие новогодние украшения. Хорошо иметь баночку с мыльными пузырями или небольшое зеркальце, которым можно пускать блики.
Поняв, на какой сенсорный сигнал ребенок «ведется», можно привлечь его внимание уже к другим предметам, например к ярким кубикам, элементам мозаики, пазлу. Если медленно дождиком высыпать эти предметы из коробочек, потом на глазах ребенка быстро их собрать и снова высыпать, то очень вероятно, что ребенок сам сложит все еще раз, чтобы снова увидеть, как они рассыпаются. Можно поставить в поле зрения ребенка яркий сортер или что-нибудь аналогичное. Тогда, натолкнувшись на него, малыш сложит его сам. Все специальные диагностические задания не должны предъявляться ребенку «в лоб», скорее просто постепенно появляться в поле зрения и привлекать его.
Если какой-либо предмет заинтересовал ребенка очень сильно и он уже успел «поиграть» с ним, через некоторое время, пока интерес не потерян, можно попробовать убрать предмет так, чтобы ребенок не смог просто достать его. Таким образом можно понять, что сделает ребенок: обратится ли он к взрослому, как именно, как изменится его поведение, возникнут ли аффективные реакции и какого знака они будут.
В этой же ситуации важно оценить речевые изменения – усиление вокализаций, появление слов или простых моторных стереотипий при затруднении. Понятно, что доводить до аффективной вспышки ребенка не нужно, но прогностически важно посмотреть, как изменится стратегия поведения автономного ребенка в такой ситуации. При самом неблагоприятном варианте исчезновение интересующего предмета усугубит автономность ребенка.
Важно понять, как ребенок «просит» у близких попить, как сообщает, что он устал, как проявляется дискомфорт, как меняются поведение в целом и отдельные реакции в различных ситуациях.
Очевидно, что с таким ребенком невозможно работать за столом, – необходимо организовать иную предметную среду, которая поможет раскрыть его возможности. На ковре в кабинете, где сенсорные стимулы минимизированы и игрушки большей частью убраны, из ящика достаются именно те предметы и задания, которые могут вызвать интерес, поначалу чисто сенсорный. Это могут быть разноцветные вкладывающиеся друг в друга стаканчики; разные по цвету, форме и величине геометрические фигуры, которые можно надеть на соответствующие стерженьки, простые доски-вкладыши (по типу первой доски Сегена) с целыми геометрическими формами. То есть, по сути, специфичный диагностический конструктивный материал, который взрослый демонстрирует так, чтобы он попал в поле зрения ребенка и заинтересовал его. Принципиально важно, чтобы все задания соотносились с реальным паспортным возрастом ребенка и были доступны выполнению условно нормативными детьми его возраста. В этой ситуации, привлекая внимание к предмету, мы часто обнаруживаем, что ребенок легко соотносит предметы по их относительной величине (стаканчики), правильно раскладывает фигурки по форме (стерженьки или доски-вкладыши), легко сортирует их по цвету. При этом он не будет слышать заданий взрослого (и лучше их ему не давать), он просто будет манипулировать предметами, но внутри его манипуляций мы сможем увидеть как способ его действия, так и стратегию выполнения задач. Взрослому в эту деятельность физически внедряться не стоит, но имеет смысл одобрительно отозваться о ребенке, похвалить его, сказать, какой он молодец.
Важно помнить о высокой пресыщаемости такого ребенка в контактах. Если ребенок пресытился и стремится уйти от взрослого, его надо немедленно отпустить – тогда он, скорее всего, вернется. В то же время если ребенок допускает чужого взрослого, можно повысить уровень психического тонуса и улучшить настроение ребенка путем стимуляции вестибулярных ощущений – раскачивая его, невысоко подбрасывая вверх.
Очень важно в процессе обследования оценить не только когнитивные возможности (в данном случае – способность выполнения конструктивных, никем не поставленных заданий), но и особенности «считывания» ребенком своей телесности, понять, насколько изменены (повышены) пороги его чувствительности. Уже отмечалось, что для этих задач можно использовать маленькую мягкую игрушку, которая кладется за шиворот ребенку. По тому, как скоро он почувствует игрушку и начнет пытаться избавиться от нее (через одну-две минуты или через пять-десять минут), можно судить о степени его гипосензитивности.
Возможно, что почти с самого начала такой ребенок легко допустит прямой телесный контакт, позволит посадить себя на колени, взять за руку, отвести к игрушке, не будет сопротивляться, может быть, даже позволит себя раскачивать или слегка подбрасывать, получая при этом явное удовольствие. Даже относительно большой 2,5–3-летний ребенок может при этом радоваться, хохотать на такие младенческие игры, как «Коза рогатая», «Ехали-ехали» и «Ку-ку». Это будет характеризовать не столько то, что ребенок доступен контакту, сколько то, что уровень его аффективного развития грубо не соответствует возрасту. Очень часто такая доступность ребенка контакту (в особенности когда он сам лезет на колени к взрослому) не идентифицируется специалистами как аутистические проявления.
На фоне естественно наступающего утомления ребенок либо начнет «поднывать», печально вокализировать, как правило, около двери кабинета (что родителями воспринимается как «хочет домой»), либо может лечь боком на пол и в такой позе пассивно разглядывать игрушки.
С точки зрения речевого развития такой ребенок на приеме может быть как полностью мутичен и издавать лишь отдельные звуки, так и обладать своей примитивной речью (простой «птичий» язык). Интенсивность вокализации мало соотносится с попытками взрослого взаимодействовать с ребенком. Если у ребенка есть свой птичий язык, то с точки зрения логопеда можно частично оценить сформированность артикуляционного праксиса.
В ходе всего наблюдения за поведением ребенка важно оценить сфор мированность общей моторики, степень гармоничности и ловкости.
Особенности развития в возрасте от 2,5–3 до 6 лет. В дальнейшем динамика развития этой категории детей, в частности развития понимания речи, во многом будет зависеть от правильности выбора коррекционных стратегий и тактик, а также от внутренних ресурсных возможностей ребенка. Если коррекционная психолого-педагогическая помощь начинается достаточно поздно, ближе к 4–5 годам, то к этому возрасту ребенок, оставаясь «невключенным» в коммуникации и взаимодействия с близкими, тем не менее привыкает к режиму домашних бытовых действий, имеет свои игровые предпочтения; постепенно могут возникать стереотипные формы поведения, что говорит как раз о развитии более активных форм взаимодействия с окружающим.
Игра, как правило, носит манипулятивный характер, но может быть достаточно изысканной. Так, ребенок может строить чрезвычайно высокие башни (которые тем не менее стоят, а не падают!), успешно справляется с различными сортерами (не как задания взрослого, но как самостоятельная манипулятивная игра!), пассивно выполняет простые бытовые просьбы взрослого, может «зависать», наблюдая за деятельностью других детей, не включаясь в нее. То есть в целом можно говорить об определенной динамике развития ребенка в его собственной логике, а не о «топтании на месте» и ни в коем случае не о регрессе. Гипосензитивность может уменьшаться, ребенок может стать немного более чувствительным к телесным воздействиям, а после трех-четырех лет – и менее зависимым от различных сенсорных воздействий. Нарастающие стереотипии как аутистические формы защиты не всепоглощающи, они отражают состояние дискомфорта ребенка и со временем становятся скорее стереотипными формами поведения.
Речь ребенка этого возраста по-прежнему остается грубо дефицитарной, но чаще всего в речи появляются единичные эхолалии, как отражение вопроса, заданного ребенку: «хочешь кушать?» – «кушать…». Особо следует отметить, что, в отличие от ситуации детей с ранним регрессом, при данном нарушении уже в этом возрасте создается впечатление, что ребенок понимает речь значительно лучше, чем это представляется на приеме. Так, часто мамы говорят, что если, не обращаясь к ребенку, безлично высказать какую-либо просьбу, он может ее выполнить. Например, после слов «кто бы мне принес мои тапочки» ребенок через какое-то время, не глядя на мать, несет тапочки.
То есть можно предположить, что при этом и других вариантах эволютивного аутизма понимание речи страдает меньше, чем при искажении с ранним регрессом.
Особенности развития в возрасте от 6 до 9 лет. Несмотря на отдельные умения и простые продуктивные действия, сформированные с помощью различных приемов, ребенок не сможет обучаться по цензовым программам и будет нуждаться в большом количестве специальных образовательных условий даже при посещении детского сада.
Специальные условия, необходимые для адаптации ребенка в условиях посещения образовательной организации, и специфичные виды коррекционной помощи будут описаны ниже.
К началу школьного возраста в поведении ребенка появляются определенные стереотипии, стереотипные способы действия. Формируются не только навыки опрятности, но и простейшие бытовые навыки. Он привыкает к четкому режиму и расстраивается, если что-то сбивается. В эти моменты становится более раздраженным. Школьные достижения обычно очень незначительны – в целом ребенок может научиться писать, но формальный счет часто дается ему легче. Ребенок удерживается в рамках учебного заведения в малой группе детей, редко проявляет недовольство, скорее пассивен, чем негативистичен в своем поведении, если все идет как обычно.
Речь развивается в рамках простых эхолалий, но могут быть и свои слова-обозначения, птичий язык вновь возникает только в ситуациях выраженного напряжения. Звукопроизношение в разной степени недостаточно, речь монотонна.
При этом понимание речи по-своему развивается, ребенок уже понимает более сложные конструкции, но, как правило, все-таки ситуативно обусловленные. Так, мальчик десяти лет, после того как в среду учитель «наложил на него наказание» за провинность «до пятницы ты на перемене сидишь в классе», подошел в пятницу к педагогу и, повернувшись спиной, невнятно сказал: «Сними наказание».
Некоторые дети так и остаются условно неречевыми.
Вероятностный прогноз дальнейшего развития. Такие дети могут оставаться автономными и неречевыми. При этом никаких продуктивных расстройств не возникает, ребенок как будто «инкапсулирован» в своем состоянии. С годами нарастает и становится очевидным когнитивное снижение. В подростковом возрасте проявляется больше негативизма, но основные трудности связаны с сохранением ранних тяжелых аутистических форм поведения у выросшего ребенка, обладающего физической силой и крупным взрослым телом.
4.2. Дети с выраженными проблемами поведения и стереотипиями
Эта группа детей принципиально отличается от описанной выше как по поведенческим, так и по аффективным проявлениям.
Если детей с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью характеризует глубокая аффективная патология (отрешенность от внешней среды), они практически не имеют точек целенаправленного взаимодействия с окружающим миром, то для детей с выраженными нарушениями коммуникации и стереотипиями характерно активное отвержение мира, уровень регуляции определяется стереотипами. Для них характерно активное стремление к сохранению постоянства окружающей среды, коммуникативных и речевых форм, избирательное стремление к привычным формам деятельности.
Когда ребенок находится в состоянии выраженной тревоги и беспокойства, любые, даже незначительные сенсорные стимулы, тем более телесные воздействия, вызывают у него значительное усиление различных стереотипий и других проявлений страха.
Причины обращения. Родители обращаются за помощью достаточно рано, уже в первые полгода жизни ребенка, обычно идут к врачам-неврологам, поскольку жалобы связаны в первую очередь с неврологическими проблемами (беспокойство, нарушения сна, постоянный крик и т. п.). Нередко специалисты этого профиля выявляют определенные особенности (чаще всего синдром повышенной нервномышечной возбудимости), назначают соответствующее лечение, которое, как правило, не сильно облегчает жизнь ребенку и его родителям, не приводят к позитивным изменениям. Особенности аффективного развития проявляются у таких детей, как и у детей с грубыми нарушениями коммуникации и автономностью, очень рано – по сути, с первых месяцев жизни.
История раннего развития. Такой ребенок на первом году жизни очень беспокоен, часто чрезвычайно мало спит, путает день и ночь, много и беспричинно плачет, очень чувствителен к внешним сенсорным стимулам, воздействиям – не только к звуковым, но и к тактильным, световым. Не переносит мокрое белье и даже памперсы. Эта гиперчувствительность, по-видимому, является причиной постоянного беспокойства ребенка, плача, дискомфорта. Родители часто рассказывают, что такая чувствительность вынуждала их выключать все звонки, буквально замирать, если ребенок заснул. Сон ребенка, как правило, короткий, прерывистый, чуткий.
Таким образом, можно говорить о значительном снижении порогов чувствительности у таких детей (в отличие от повышенных порогов чувствительности у детей с автономностью). С раннего возраста такой ребенок оказывается стереотипен во всех формах жизнеустройства: позе принятия пищи, позе засыпания, ритуалах кормления, одевания, засыпания и т. п.
Эти предпочтения, начиная формироваться с раннего младенчества (с 2–3 месяцев), к 7–8 месяцам становятся явными для родителей. Если это не первый ребенок в семье, то уже начиная с этого возраста родители начинают бить тревогу. Особое беспокойство вызывает жесткая стереотипность в общем режиме и в первую очередь в режиме питания. Такой ребенок остро переживает изменения в режиме, в том числе режиме кормления – отказывается есть что-либо, кроме материнского молока или одного вида прикорма из бутылочки с определенной соской, но часто вовсе не принимает прикорма. По мере взросления, к 7–10 месяцам, избирательность в бытовой жизни нарастает – малыш может сосать только определенную соску, накрываться одним одеялом, проявляя признаки явного дискомфорта, когда родители пытаются что-то изменить. Все это может быть описано как очень яркое проявление феномена тождества.
Грудное вскармливание не прекращается очень долго, в том числе и потому, что ребенок крайне избирателен не только в форме приема пищи, но и в самой пище. Что касается сроков моторного развития, то они, как и в случае детей с автономностью, соответствуют среднестатистическим: ребенок вовремя держит голову, переворачивается, садится, около года начинает ходить. Сроки предречевого развития также не нарушены: гуление и лепет возникают вовремя, но гуление чаще всего обедненное и появляется исключительно в ситуации комфорта ребенка, то есть при сохранении стабильных форм ухода за ним. Лепетная речь может быть как обычной, так и обедненной. Ближе к году родителям кажется, что ребенок произносит простые слова «мама», «папа», но в дальнейшем словарь особо не разрастается, остается узко привязанным к ситуации, и ребенок чаще реагирует не словами, а криком. Ближе к 2–2,5 годам появляются эхолалии и простые речевые стереотипии типа: «тики-тики», «диги-диги».
Что касается понимания речи, такой ребенок, хоть и ограниченно для своего возраста, но понимает простую бытовую контекстную речь, в спокойных и привычных для себя условиях может выполнить просьбу матери: «положи», «покажи», «дай» и т. п. В ситуации же тревоги выявить это не представляется возможным.
Некоторые бытовые навыки (прежде всего туалетные) остаются большой проблемой. Неудачный опыт приучения к горшку может сформировать стойкий страх самой ситуации дефекации, принося ребенку реальные страдания.
Ближе к 2 годам появляются моторные стереотипии, которые возникают не только в ситуации тревоги и беспокойства, но и в ситуации радости или на фоне даже незначительного утомления. Это преимущественно мануальные стереотипии (потряхивание кистями рук, движения локтями и т. п.), но ребенок также может демонстрировать манежный бег (по кругу), бегание из угла в угол, хождение на цыпочках и, как мы уже отмечали, речевые стереотипии. Сразу оговоримся, что во всех этих стереотипиях нет изощренности и вычурности – они простые! Впоследствии мы покажем, что в случае регрессивных вариантов искаженного развития возникают уже нетипичные вычурные стереотипии.
Основным радикалом поведенческих нарушений является чрезмерно легко возникающее беспокойство, страх, чувство дискомфорта. Эти страхи фиксируются и связываются с ситуациями, их вызвавшими, – неожиданным стуком, громким звуком. К стимулам определенных модальностей (например, тактильной) такой ребенок может быть особо сензитивен, пороги его чувствительности значительно снижены в большинстве модальностей, и тогда сильный дискомфорт и страх может вызывать даже умеренный раздражитель. В большинстве случаев у наблюдаемых нами детей с подобным вариантом развития с раннего возраста (до 2 лет) возникали и прочно фиксировались страхи горшка, мытья головы, стрижки ногтей, волос, ярко одетых людей. Наряду с перечисленными сильнейшими конкретными страхами у таких детей легко возникает генерализованный страх, вызываемый изменением привычных условий жизни. Изменения обыденной, привычной жизни (даже столь незначительные, как приход врача или гостя) могут серьезно сказаться на состоянии ребенка, заметно усилив его тревогу и связанные с ней аутостимуляционные действия – чаще моторные, реже речевые стереотипии.