Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

Сохранение новых знаний и навыков называется «запоминанием». Память – это также все, что подсознательно, без явного контроля, появляется в сознании или выражается через поведение по отношению к определенным стимулам. Когда запах возвращает воспоминания, когда песня заставляет заново переживать эмоции, а образ тарелки с едой вызывает тысячу ощущений, возбуждающих аппетит, – все это тоже память. Мы – это наши воспоминания, наша история и способность к осознанию всего этого. Независимо от того, сколько информации храним, если мы не можем получить к ней доступ, то перестаем существовать.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА МОГУТ ПО-РАЗНОМУ ВЛИЯТЬ НА ПРОЦЕССЫ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ СОХРАНЕНИЯ ПАМЯТИ И ВОСПОМИНАНИЙ.

Возможно, если попросить несколько человек сымитировать расстройство памяти, все они подражали бы тому, кто не знает, где находится и что было на ужин накануне, или повторяет уже сказанное, интерпретируя вольно или невольно поведение людей, страдающих такими заболеваниями, как болезнь Альцгеймера, или даже воссоздавая выдающиеся случаи, например, пациента Г. М. В середине прошлого века у него после полной резекции части теменной доли, необходимой для нормального функционирования памяти, развилась амнезия.

Помимо этих общих или прототипических аспектов памяти и ее расстройств, способность учиться и запоминать также позволяет знать, кто мы есть, и, следовательно, чувствовать, что являемся собой, или узнавать себя перед зеркалом. Память позволяет признать [узнавать] свой дом, знать, как использовать предметы, распознавать жесты, символы и их значения. Она даже позволяет делать вещи, казалось бы, банальные, но впечатляющие, например, мысленно путешествовать во времени, получать доступ к прошлому, его образам, переживаниям и эмоциям. Еще дает возможность трансформировать его и воссоздать новый сценарий, в котором можно создать вещи, которых никогда не было, и созерцать их мысленно глазами, наслаждаясь той ситуацией, в которой хотели бы быть, но которой никогда не было. Подобным образом также можно отправиться в воображаемое будущее, которое мы можем построить в своем сознании, используя знания, как кусочки игры, порядок сборки которых зависит исключительно от фантазии.

Глава 1. Болеро и незнакомка рядом

Педро было шестьдесят семь лет во время нашей встречи и, как и во многих других случаях, он выглядел человеком без каких-либо проблем. Ничего в его позе, лице, внешнем виде или манере одеваться не говорило о катастрофе, творившейся внутри. Это был чрезвычайно худой и смуглый человек с грубой кожей, один из тех, кому пришлось узнать, что значит работать под солнцем. Волосы у него были белые и настолько редкие, что, несмотря на все попытки, не скрывали блестящую кожу головы. Его дрожащие руки казались твердыми и большими. Он был элегантно и опрятно одет и идеально выбрит.

Два года назад у него диагностировали возможную болезнь Паркинсона. Затем появились легкий тремор, походка мелкими шагами и некоторая скованность в конечностях. Признаки, которые появлялись постепенно и соответствовали предполагаемой болезни.

Проблема в том, что это были не самые важные симптомы в жизни Педро. Он был крупным бизнесменом, опередившим время и построившим небольшую империю благодаря смелости и усилиям. Он всю жизнь руководил семейным бизнесом, который так много дал ему, его детям и всем, кто работал рядом.

Он не мог точно объяснить, в чем проблема и почему пришел на консультацию. Его жена в сопровождении детей объяснила, что в течение полутора лет они замечали прогрессирующее ухудшение когнитивных функций. Ранее Педро был организованным и умным человеком, способным управлять крупной компанией и всем, что с этим связано. Но теперь Педро все чаще повторял слова, казался забывчивым, его речь была дезорганизованной и было очевидно, что навыки планирования и управления исчезли. Он каждый день продолжал ходить на работу и занимать кабинет, где наблюдал, как проходят часы, просматривая бумаги, которые не мог понять. Это было лучшее, что они могли для него сделать. Им нужно было, чтобы он продолжал чувствовать себя начальником, отцом и тем, кто все контролирует и участвует в принятии самых важных решений. Но все было лишь маленькой игрой, созданной добротой жены, желающей защитить мужа, которого обожает.

Педро мог часами сидеть, абсолютно ничего не делая, не вздрагивая. Иногда он листал бумаги, содержащие цифры и слова, которые не мог расшифровать. Иногда без причины начинал плакать, а затем несколько часов снова смотрел на белую стену.

В первую встречу Педро не знал, в какой день или год мы живем. Он также не знал, в каком городе находимся, утверждал, что это на острове, где прожил всю свою жизнь, хотя утром прилетел на самолете в Барселону. Он также был не в состоянии выполнить очень простые мыслительные операции, например, вычесть семь из семи или запомнить только что сказанные три слова: мяч, флаг, дерево.

В нейропсихологии используются различные задачи или тесты, они помогают наблюдать и объективировать тип когнитивных процессов, которые являются дисфункциональными. Благодаря этому можно обнаружить сбои в определенных областях мозга, которые участвуют в выполнении этих процессов. Например, пациентов просят нарисовать часы, на которых стрелки указывают на 11:10. Для выполнения такого, казалось бы, простого действия, надо использовать набор процессов, которые включают среди прочего доступ к знаниям о том, что такое часы и как работают, а также особенностей рисования в пространстве. Обычно больные, не умея планировать и организовывать рисунок, располагают все цифры на одну сторону (рисунок, часть А) или не могут изображать время руками (рисунок, часть В), или рисуют предметы, которые отдаленно напоминают часы (рисунок, часть С). Но в случае с Педро все пошло дальше. Задание, который ему дал, превратилось в бессмысленное сообщение в его голове и выполнение чего-то, очень далекого от рисунка часов.

Он оказался лишен способности усваивать информацию. Я мог снова и снова предъявлять ему один и тот же список слов, останавливаться на некоторых характеристиках только что увиденного, пытаясь прийти к чему-то напоминающему кусочки памяти, но это было невозможно. Там ничего не было. Он мог уделять немного внимания тому, что говорю, хотя я полностью осознавал, что это ни к чему не приведет.

Его речь также заметно пострадала, появились многочисленные признаки прогрессирующей афазии. Афазия – это речевое расстройство, возникающее в результате повреждения головного мозга, которое является острым симптомом в случаях сосудистых повреждений, травм или прогрессирующих симптомов при определенных нейродегенеративных процессах. Педро не мог строить предложения, следуя правилам грамматики, что любой здоровый человек делает автоматически. Он также не мог перечислить названия простых предметов, показанных на экране компьютера, таких как расческа, зубная щетка или палитра красок. Но когда попробовал, то произнес слова, имевшие определенное отношение к этим предметам, например, «расчесывать», «дантист» или «рисовать».

Он продемонстрировал множество признаков того, что называют фронтальным поведением или признаками гипофронтальности. Это соответствует серьезным аномалиям в лобной доле. Внешние функции включают в себя длинный список процессов, которые воплощаются в том, что делает нас людьми как с точки зрения сложности познания, так и с точки зрения поведения. Подобно дирижеру оркестра, лобные функции каким-то образом направляют и координируют тон, ритм и мелодию других процессов.

Поэтому они необходимы для того, чтобы все остальное могло работать. Без них познание приводит к аритмичной и расстроенной мелодии – хаосу. В то же время лобные функции дают то, что отличает поведение человека от поведения животных. Например, голодная собака будет есть, если положить перед ней еду. Но люди способны устанавливать для себя «правила» и сами решать, пора начинать есть или сделать это потом. Эта способность контролировать то, что и как делаем, является удивительным следствием нормально развитых лобных функций.

Педро продемонстрировал многочисленные проявления гипофронтальности в форме стереотипного и автоматизированного поведения, которое происходило без какого-либо внутреннего процесса, контролирующего и управляющего им. Он не мог перестать делать определенные вещи, когда принимался за них, хотя они не имели никакого смысла. Например, если попросить его хлопнуть в ладони три раза, он будет аплодировать все время, не останавливаясь. Он также не смог избежать подражания позам и жестам, которые я делал во время осмотра, что называется эхопраксией. Если я поднимал руку – он ее поднимал, если качал головой – он тоже. Более того, его взгляд был намагниченным на любое мое движение, то есть он не мог не следить взглядом за всем, что я делал.

Если я помещал какой-либо предмет в поле его зрения, он не мог не взять его, даже когда я говорил не трогать. Эти проявления называются расстройством зависимости от окружающей среды, они относятся к действиям, которые происходят автоматически, вызванным неспособностью предотвратить возникновение поведения без какой-либо цели. Так внешняя среда «активирует» программы, которые хранятся в мозге. Например, при расстройстве, как в случае с Педро, пациент не может избежать использования предмета, который ассоциируется с определенным поведением (расческа – расчесывает волосы, ручка – берет ее и пишет, очки – надевает их на нос). Поэтому, если поставить перед больным какой-либо из этих предметов и попросить оставаться неподвижным, он не сможет этого сделать. А если положить на стол еще одни очки, он бы надел их поверх первых.

Было очевидно, что у Педро не болезнь Паркинсона, а скорее другой, хоть и похожий, нейродегенеративный процесс, но с гораздо более заметной картиной когнитивного ухудшения. Мы запросили дополнительные анализы и договорились встретиться через несколько месяцев. Педро вернулся в сопровождении жены. Внешне он выглядел лучше, чем когда-либо: сияющий, улыбающийся и с огромными широко открытыми глазами. На вопрос, почему он так хорошо выглядит, ответил, что чувствует себя очень счастливым.

Оказалось, что его состояние значительно ухудшилось во всех аспектах. И сравнение результатов тестов во время первого визита и новой встречи без всякого сомнения показали, что Педро страдал прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП). Это нейродегенеративное заболевание, которое мы относим к так называемому атипичному паркинсонизму.

У людей, страдающих этим заболеванием, обычно развиваются симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона, такие как скованность или ходьба короткими шагами. Но еще появляются и другие: «замирание» походки, когда ступни внезапно «прилипают к земле», падения и отсутствие реакции на фармакологическое лечение, которое помогает при болезни Паркинсона. Эти симптомы обычно проявляются на самых ранних стадиях и развиваются быстрее, чем обычно наблюдаем при болезни Паркинсона. Одним из центральных двигательных симптомов этого заболевания является прогрессирующая утрата или паралич движений глаз, особенно в вертикальной плоскости. И именно эта черта заставляет многих пациентов с ПНП постоянно выглядеть как будто удивленными, с широко открытыми глазами.

Как бы то ни было, название болезни меньше всего волновало его жену в тот момент. Важно осознавать, что то, что интересует врача, может вообще не иметь ничего общего с тем, что беспокоит пациента или его семью. Названия, тесты и технические подробности, которые можно использовать, частично решают проблему. Очевидно, особенно вначале, что возможность дать этому название и знать, что происходит и почему, чрезвычайно утешительна для семей. Верно также и то, что относительно предсказуемое течение многих нейродегенеративных процессов позволяет предвидеть путь, по которому придется пройти вместе, если знать, как ими управлять. Но не менее верно и то, что относительно скоро не будет много вариантов.

Со спокойствием, типичным для человека, который начал смиренно переваривать реальность, из которой теперь невозможно уйти, его жена сказала:

– Доктор, очень трудно свыкнуться с мыслью, что его больше нет здесь. Он давно не помнит моего имени и не знает, кто я.

В этот момент я повернулся к Педро и спросил его, знает ли он, кто эта женщина, сидящая рядом с ним. Улыбаясь, он пробормотал хрупкое: «нет», покачав головой и сохраняя улыбку, которая не покидала его с момента прибытия.

Жена рассказала, что в последнее время она каждую неделю водила его послушать музыку в отель, куда они ходили, когда были молоды. Там он попросил пианиста сыграть болеро Мончо и очень увлекся, слушая их. И тогда она с выражением, в котором я уловил смесь сострадания и стыда, рассказала, что в последний день, когда они пошли слушать болеро, он попросил ее выйти за него замуж. Она не могла сдержать слез поражения, спрятанных за его словами.

Прямо в этот момент, осознавая, что воспоминания всей жизни исчезли у мистера Педро, я повернулся к нему и спросил, впервые ли он влюбился. Он ответил, что да.

И тогда я спросил:

– Но, Педро, почему вы влюбились и сделали ей предложение, если не знаете, кто она?

Медленно, но твердо, убежденно и со всем энтузиазмом мира, присутствующим в каждом жесте и слове, он ответил:

– Потому что знаю, что это женщина моей жизни!

И да, несомненно, эта женщина, у которой для Педро больше не было имени, и он не мог знать, что она была частью его истории, была женщиной всей его жизни. Кто-то, кто был с ним и остался рядом, сопровождая его, слушая болеро, которое так его волновало. Тот, кто никогда не исчезнет.

Пока я скрывал усилия, которые прилагал, чтобы не поддаваться эмоциям, его жена отметила, как странно и тяжело было, с одной стороны, принять, что его уже нет, и в то же время открыть для себя красоту ощущения, что он влюбился в нее снова.

Действительно, каким-то образом Педро понимал, что человек, сидящий рядом с ним, был женщиной всей его жизни. Я знал это, потому что не вся информация хранится одинаково. Этот замечательный набор процессов, поддерживающих память, позволяющих узнавать вещи и восстанавливать их позже в форме воспоминаний, не уделяет одинакового приоритета всему, с чем сталкиваются органы чувств. Мы можем вспомнить, что было вчера на ужин, цвет первой машины или имя школьного учителя, который нас ненавидел, но вряд ли вспомним, как был одет кто-либо из людей, случайно пересекающихся с нами каждый день. Фактически невозможно запомнить множество более или менее значимых событий.

Существуют различные типы памяти в зависимости от продолжительности воспоминаний, типа запоминаемой информации и способа обучения. Научиться ездить на велосипеде – это не то же самое, что запомнить таблицу умножения или выучить столицы разных стран.

Причудливым образом травмы головного мозга или траектория, по которой следует прогрессирующая потеря мозговой ткани при нейродегенеративных заболеваниях, могут по-разному влиять на множество систем, участвующих в различных типах памяти. Это объясняет, например, то, что люди, страдающие ранними и промежуточными формами болезни Альцгеймера, часто прекрасно помнят многие давние детали, но не могут вспомнить то, что только что произошло. Или другой пример: есть люди, которые вполне способны усваивать новую информацию и запоминать как отдаленные, так и недавние события, но совершенно забыли названия предметов или значение слов.

В остальных случаях все, что случилось до болезни, забывается, но запоминается то, что происходит потом.

БЫВАЮТ СЛУЧАИ, КОГДА ПАЦИЕНТЫ ПРЕКРАСНО ПОМНЯТ ВСЮ СВОЮ ЖИЗНЬ, НО УЖЕ НЕ МОГУТ ЗАПОМНИТЬ НИЧЕГО НОВОГО.

Но существует тип памяти, или, возможно, правильнее говорить о типе контекста, в котором происходит обучение, связанное с эмоциональным опытом. Эти воспоминания, связанные с эмоциями, занимают преимущественное место в сетях мозга, участвующих в построении воспоминаний, и могут оставаться неизменными с течением времени. Благодаря этому можно легко вызвать в памяти множество событий, полных деталей, когда они окружены эмоциями.

По этой причине установленные стимулы непроизвольно вызывают в сознании каскад эмоций и образов, например, когда запах заставляет перенестись в лето юности или песня переносит в воспоминания о потере любимого человека.

Структуры мозга, имеющие наибольший вес в процессах кодирования и хранения воспоминаний эмоционального содержания, как правило, поражаются очень поздно в контексте повреждений, вызванных нейродегенеративными заболеваниями. Когда основные воспоминания исчезнут или обычные предметы превратятся в совершенно незнакомые, все еще возможно, что песня, запах или образ пробудят воспоминания без формы, но со всеми искренними эмоциями.

Педро не мог знать причину всего, что чувствовал, находясь со своей женой, но именно с ней, теперь уже неизвестной женщиной, которая всегда была рядом, моменты были наполнены огромным счастьем, подпитываемым историей всей жизни. Он не мог вспомнить эту историю, но каждый день переживал ее с чувством новой влюбленности. И возможно, это самое важное в процессе запоминания.

На самом деле слово «воспоминания» происходит от латинской приставки re (снова) и cordis (сердце), так что этимологически основной и, возможно, самый глубокий смысл этого слова – «снова пройти через сердце». Несомненно, это происходило каждый день, когда Педро созерцал сидящую рядом с ним неизвестную женщину, которая просила снова сыграть те болеро, которые ему так нравились.

Глава 2. И можно ли мне это есть?

Эту семидесятивосьмилетнюю пациентку я уже знал по предыдущему визиту в наш центр, хотя она не могла вспомнить, что когда-либо была здесь. Тогда, около полугода назад, Люсия тоже пришла в сопровождении дочери и выглядела изысканно. Как оказалось, элегантность была простым фасадом, театральным спектаклем, прекрасно организованным ее дочерью, которая хотела, чтобы мать продолжала показывать себя миру такой, какой была когда-то. Люсия спрятала лицо за тканевой маской с принтом, специально выбранной для этого визита. Прямые белые волосы были идеально завязаны, образуя симметричный пучок. Одета была классически, не показывая лишнего, скромно: в зеленоватой юбке ниже колен и легкой набивной блузке, дополненной брошью на шее.

Первые слова, с которыми Люсия обратилась ко мне, были:

– Ты видел, какая хорошенькая у меня дочь? Она одинокая, думаю, тебе стоит сделать ей предложение.

Я улыбнулся, зная, что «комичные» комментарии теряют всякий намек на юмор, когда описывают симптом, принимающий форму выражения идей, которые раньше никогда не существовали в сознании человека. Я посмотрел на ее дочь, и она просто опустила голову, а затем закрыла глаза тем жестом стыда и жалости, который я так много раз видел у сопровождающих.

Ее язык, манера говорить, выбирать слова и строить речь были совершенно нормальными. Но передаваемое послание было далеко от социальных «правил», от той нормы, которая должна применяться в разговоре с незнакомым человеком.

Как всегда, я спросил, почему она пришла и знает ли, где мы находимся и что делаем. Она утверждала, что это дочь убедила ее приехать и она не имеет ни малейшего представления, что здесь делает.

В течение уже трех лет дочь замечала все более частые мелкие странности, но больше всего ее внимание привлекла перемена в характере матери. Люсия была сдержанной женщиной, которая никогда не соглашалась быть «леди» и которая могла построить всю жизнь своими руками, работой, умом и никогда не переставала жертвовать собой ради своей семьи. Теперь она жила одна. Ее муж некоторое время назад умер, но это ничего не изменило в привычках Люсии. Она вела активную светскую жизнь, и изысканный вкус в живописи и литературе проявлялся в каждом уголке дома, который принадлежал ей последние сорок лет.

Но с некоторых пор она становилась все более недоверчивой и слишком часто отпускала грубые замечания. Она выходила из себя или совершала странные поступки. Например, совершенно абсурдным образом беспорядочно группировала всевозможные элементы в своем доме. Или на рассвете вынимала все столовые приборы, которые использовались только на семейных торжествах, чтобы разложить в ряд на столе, а затем положить их назад. Или вынимала одежду и предметы из шкафа, чтобы оставить все на полу и пойти куда-то еще, погружая в хаос углы того дома, который раньше всегда был безупречным.

Когда я спросил ее, как она себя чувствует, она широко улыбнулась и сказала, что все отлично и намного лучше, чем у большинства людей ее возраста. Тогда я спросил, как это возможно, что, будучи такой здоровой, она не знает ни дня, ни месяца, ни года, в котором живем.

Это вызвало немедленное изменение в ее выражении лица и поведении:

– Теперь я знаю, чего ты хочешь и почему я здесь! Вы пришли посмеяться надо мной и хотите забрать все мои деньги, да? И все это, чтобы прославиться, верно?

Переубедить было невозможно. Попытка исследовать и сделать какой-либо обоснованный вывод у кого-то в состоянии подобных поведенческих изменений была бы лишена смысла или клинической обоснованности. Поэтому я просто ограничился тем, что выдержал двести ее атак. Более того, в действительности ее слова и поведение уже говорили обо всем, что с ней происходило. Иногда просто наблюдая, но зная, как это делать и как понять, подходишь близко к источнику проблемы.

Я решил, что сейчас не время и стоит завершить визит иначе.

Зная, что некоторые процессы контроля и торможения у Люсии полностью не сработали, я предположил, что смогу на несколько минут вытащить ее из этой «петли иррациональной ненависти», если удастся направить ее ослабленное внимание на что-то привлекательное. Набор гротескных форм поведения, которые развились у нее в последние годы, предполагал, что определенные области префронтальной коры страдают от какого-то повреждения, причину которого еще предстоит определить. В отличие от предыдущего случая, где Педро демонстрировал поведение, предполагающее гипофронтальность, характеризующуюся имитацией поведения и расстройством использования, Лусия демонстрировала другой тип поведения, типично гипофронтального, в виде полного несоответствия социальным правилам, повторяющееся поведение без цели и расторможенность.

Развитие лобной доли и зависящих от нее процессов дало человеку возможность проявлять целый ряд моделей поведения. Каким-то образом, не прилагая никаких усилий, люди способны приспособить свое поведение к тому, что ожидается, в соответствии с неписаными правилами, которые являются частью культурных особенностей. Именно поэтому в буфете они не бросаются бесконтрольно за едой, а способны дождаться очереди, несмотря на спешку и нетерпение. Не ведут себя одинаково, когда едят фастфуд с друзьями или ужинают с родителями первой девушки, и, конечно же, мы не выражаем словами и не показываем непристойными жестами наши самые глубокие и примитивные представления о том, как сильно мы любим друг друга.

Этот процесс связан с присущей человеку способностью сдерживать себя. Поэтому на том первом ужине с родителями девушки, когда обнаруживаем один из тех прекрасно видимых кусочков еды между зубами мамы, мы способны не рассмеяться или не выражать отвращения, не говоря уже о том, чтобы указывать пальцем на «открытие». Еще хвалим, как кому-то идет новая сумасшедшая прическа и хорошо на ком-то смотрится платье с невозможным принтом или огромные очки в красной оправе. Можем сдерживать выражение эмоций и скрывать, что собираемся заплакать или закричать. И, конечно же, мы способны подавлять первичные импульсы, сопровождающие такие базовые и элементарные действия, как питание или размножение. Кроме того, благодаря еще и фронтальным функциям, можем проявлять гибкость, чередовать, делать и то, и другое, а затем возвращаться к первому делу. Можем внимательно прослушать разговор, перейти к чему-то совершенно другому, потому что позвал начальник, и продолжить то, что делали до перерыва.

Именно потому, что все это является частью нормальных процессов, возникающих в результате функционирования здорового мозга, любой из этих процессов может быть изменен в условиях повреждения. Именно тогда начинает проявляться поведение, которое сбивает с толку тех, кто знает этого человека. Когда говорят о том, кто был спокойным и сдержанным, а теперь стал грубым, неряшливым, невоспитанным и развращенным. Лусия почему-то сильно опустилась за последние несколько лет. Раньше она была неадекватной и раскованной, а теперь еще и перестала самостоятельно контролировать поток мыслей и свое поведение. Поэтому она часто не могла перестать делать или думать о вещах, не имевших никакой цели.

Зная эту трудность, я решил игнорировать нападки Люсии, схватил ее тонкие и морщинистые руки и сказал:

– Знаешь, сегодня среда, я ужинаю со своей бабушкой. Я убежден, что вы очень понравитесь друг другу. Она такая же очаровательная, как и ты.

Она посмотрела на меня, снова улыбнулась, и, хотя я видел в ее глазах, как угасает вся эта неоправданная ненависть, она совершенно убежденно сказала:

– Большое спасибо, доктор. Вы очаровательны. Я хотела сказать вам это с тех пор, как приехала.

С этой улыбкой мы попрощались и договорились о встрече через несколько дней, чтобы продолжить то, что не смогли начать.